Kardiomyopathie - Spezialisten für Herzmuskelerkrankungen

18.05.2020
Leading Medicine Guide Redaktion
Autor des Fachartikels
Leading Medicine Guide Redaktion

Wer die Diagnose Kardiomyopathie erhält, leidet an einer Erkrankung der Herzmuskulatur. Die Ursachen und die Symptome einer solchen Erkrankung können sehr unterschiedlich sein. Luftnot, Brustschmerzen und schnelles Herzklopfen sind nur einige der Beschwerden, die auftreten können. Das Gewebe des Herzmuskels verändert seine Struktur. Die Herzleistung verringert sich, es zeigen sich die Symptome einer Herzschwäche.

ICD-Codes für diese Krankheit: I42, I43

Empfohlene Spezialisten

Artikelübersicht

Was spielt sich bei einer Kardiomyopathie im Körper ab?

Bei jeder Form der Kardiomyopathie verändert sich das Herzmuskelgewebe (Myokard). Die Funktion und die Leistungsfähigkeit des Herzens sinkt. Die Patienten leiden an unterschiedlichen Beschwerden, abhängig von der jeweiligen Form und Ausprägung.

Welche Formen der Kardiomyopathie gibt es?

Man spricht von primären und von sekundären Kardiomyopathien. Primäre Kardiomyopathien entwickeln sich direkt am Herzmuskel. Wenn bestehende Erkrankungen das Herzmuskelgewebe schädigen, spricht man von einer sekundären Kardiomyopathie.

Im Hinblick auf die Veränderungen der Herzmuskelstruktur und -funktion lässt sich die Kardiomyopathie in fünf Typen einteilen:

  • Die dilatative (erweiternde) Kardiomyopathie mit vergrößerter Herzkammer und einer stark reduzierten Pumpfunktion ist die häufigste Kardiomyopathie-Form.
  • Die hypertrophe (vergrößerte) Kardiomyopathie (HCM): Bei diesem Typ der Erkrankung ist die Herzmuskulatur zu dick und nicht mehr ausreichend dehnbar. Diese zweithäufigste Form der Kardiomyopathie ist eine genetisch bedingte Erkrankung. Sie tritt familiär gehäuft auf. Der Durchmesser der Herzkammer ist normal oder verkleinert, die Pumpfunktion ist aber im normalen Bereich angesiedelt. Diese Form der Kardiomyopathie kann auch obstruktiv sein (HOCM), dabei ist der Blutfluss durch den verdickten Herzmuskel gestört. 
  • Die restriktive (einschränkende) Kardiomyopathie: Diese Form der Kardiomyopathie ist selten und ihre genauen Ursachen sind nicht bekannt. Es wird vermehrt Bindegewebe in den Muskel eingebaut, die Herzkammerwände verhärten sich und können sich nicht mehr weit genug ausdehnen. Weniger Blut gelangt vom Vorhof in die Herzkammer. Es entsteht ein Blutstau, die Vorhöfe vergrößern sich. Die Herzkammern selber behalten ihre normale Größe und sind in der Lage, überwiegend normal weiter zu pumpen.
  • Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie: Die Bezeichnung „arrhythmogene rechtsventrikuläre Form der Herzmuskelerkrankung“ bedeutet, dass sie Herzrhythmusstörungen auslösen kann und dass sie die rechte Herzkammer betrifft. Die Zellen der rechten Herzkammer sterben zum Teil ab und werden durch Fett- und Bindegewebe ersetzt. Das Muskelgewebe wird dünner, das Reizleitungssystem des Herzens wird in Mitleidenschaft gezogen. Bei körperlicher Belastung können Herzrhythmusstörungen entstehen. Diese Form der Kardiomyopathie betrifft häufig junge, männliche Sportler. Die letztliche Ursache dieser Form der Herzmuskelerkrankung ist unbekannt.
  • Die hypertensive Kardiomyopathie ist eine Erkrankung des Herzmuskels aufgrund von chronischem Bluthochdruck. Das Herz pumpt wegen des höheren Widerstands in den Arterien kräftiger. Dadurch verdickt sich die linke Herzkammer zunehmend und verliert an Leistungsfähigkeit.

Zu den sonstigen Herzmuskelerkrankungen gehört die non-compaction-Kardiomyopathie. Bei dieser angeborenen Form ist lediglich die linke Herzkammer betroffen. Die Muskulatur wirkt im Ultraschallbild aufgetrieben wie ein Schwamm. Durch Umbauprozesse entstehen Narben an der Herzmuskulatur, die Herzkammern vergrößern sich und können nicht mehr ausreichend arbeiten.

Die Stress-Kardiomyopathie ist auf starken emotionalen oder körperlichen Stress zurückzuführen. Sie wird auch Broken-Heart-Syndrom genannt und ist außerdem unter dem Namen Tako-Tsubo-Kardiomyopathie bekannt.

Ursachen

Primäre Kardiomyopathien, die sich direkt am Herzmuskel entwickeln, sind oft genetisch begründet. Vererbte Herzmuskelerkrankungen bestehen häufig schon seit der Geburt, Beschwerden treten meist erst später auf.

Zahlreiche Erkrankungen können die Herzmuskulatur schädigen. Auch Medikamente wie beispielsweise Mittel gegen Krebs können eine Kardiomyopathie auslösen.

Als Ursachen kommen in Frage:

  • Herzmuskelentzündungen durch Infektionen
  • Autoimmunerkrankungen wie beispielsweise rheumatoide Arthritis oder Sklerodermie (Verhärtung des Bindegewebes).
  • Erkrankungen, die dazu führen, dass sich bestimmte Substanzen verstärkt in der Herzmuskulatur anreichern
  • Stoffwechselstörungen wie etwa schwere Schilddrüsenfunktionsstörungen oder Diabetes mellitus
  • Medikamente und Verfahren zur Behandlung von Tumorerkrankungen wie etwa Chemotherapie und Bestrahlung.
  • Schwerer Vitaminmangel wie etwa Vitamin-B-Mangel bei Berberi oder Vitamin-C-Mangel bei Skorbut
  • Drogen und Vergiftungen
  • Erkrankungen, die in erster Linie die Skelettmuskulatur betreffen (Muskeldystrophie) oder sich auf das Nervensystem erstrecken.

Wenn der Arzt die Ursache für die Kardiomyopathie erkennt, kann er eine Therapie einleiten und ein schnelles Fortschreiten der Krankheit verhindern.

Symptome

Bei sämtlichen Formen einer Kardiomyopathie sind bestimmte Herzmuskelpartien oder der ganze Muskel nicht mehr leistungsfähig, was zu typischen Symptomen führt.

Herzrhythmusstörungen

Weil der Körper Sauerstoff benötigt, erhöht sich die Herzfrequenz, das Herz schlägt schneller und häufig unregelmäßig und es entsteht ein sogenanntes Herzstolpern. Zudem treten oft Schwindelattacken oder sogar kurze Ohnmachtsanfälle auf.

Ein typisches Zeichen ist Müdigkeit

Da das Herz nicht genügend sauerstoffreiches Blut in die Arterien und ins Gehirn pumpen kann, fühlen sich Patienten abgeschlagen und müde, schläfrig und verwirrt. Durch den verlangsamten Blutfluss entzieht das Gewebe dem Blut mehr Sauerstoff. Kalte und bläulich verfärbte Hautstellen, vor allem an Händen und Füßen, sind typische Zeichen dafür.

Es können Wassereinlagerungen entstehen

Durch die Leistungsschwäche des Herzens staut sich Blut in den Lungengefäßen und den Venen. Flüssigkeit tritt ins Körper- und Lungengewebe über. Es entwickeln sich Ödeme (Wassereinlagerungen) in der Lunge, auch Leber, Niere und Magen können betroffen sein. Schmerzen im rechten Oberbauch, ein Gefühl des Aufgeblähtseins und Appetitlosigkeit sind die Folge.

Bläuliche Verfärbungen der Haut

Die Anfangsphase eines Lungenödems ist gekennzeichnet von vermehrtem Husten, im weiteren Verlauf bekommen die Patienten immer schlechter Luft. Sie werden kurzatmig und husten schaumiges Sekret aus. Wenn zu viel Flüssigkeit im Gewebe der Lunge eingelagert ist, nimmt das Blut nicht mehr genügend Sauerstoff auf. Bei einer ausgeprägten Herzschwäche erscheinen die Lippen oder die Zunge oft bläulich verfärbt (Zyanose).

Mögliche Komplikationen

Es besteht die Gefahr, dass sich an den inneren Herzwänden Blutgerinnsel bilden. Das Herz pumpt das Blut unregelmäßig und schwächer als im gesunden Zustand, es entstehen Wirbel und daraus manchmal Blutgerinnsel. Wenn sich eines dieser Gerinnsel löst und mit dem Blutstrom weitertransportiert wird, kann dies Lungenembolien oder Schlaganfälle auslösen. In seltenen Fällen werden die Herzrhythmusstörungen plötzlich so stark, dass der gesamte Blutkreislauf zusammenbricht. Das Herz schlägt so schnell, dass sich die Herzkammern zwischen den einzelnen Schlägen nicht mehr ausreichend mit Blut füllen. Die Folge kann plötzlicher Herztod sein.

Je nach der Form der Kardiomyopathie sind die Symptome unterschiedlich ausgeprägt. Auch der Zeitpunkt, an dem überhaupt Beschwerden auftreten, hängt mit der Art der Herzmuskelerkrankung zusammen. Eine Kardiomyopathie kann in manchen Fällen lange unentdeckt bleiben.

Wenn Sie eines oder mehrere der beschriebenen Symptome bei sich wahrnehmen, ist es empfehlenswert, dass Sie ärztliche Beratung durch Herzspezialisten aus der Kardiologie in Anspruch nehmen. Wenn die Erkrankung rechtzeitig behandelt wird, lässt sich ein schnelles Fortschreiten der Erkrankung aufhalten.

Untersuchung und Diagnose

Das Abhören des Herzens gibt dem Kardiologen die ersten Hinweise. Blutuntersuchungen zeigen im Krankheitsfall Antikörper und Marker für Herzinsuffizienz (proBNP). Sie helfen, einen möglichen Herzschaden zu diagnostizieren.

Für die Diagnosestellung kommen verschiedene Verfahren zum Einsatz.

  • Mit einer Echokardiographie (Ultraschalluntersuchung des Herzens) lassen sich die Beweglichkeit und die Dicke des Herzmuskels messen und Erkrankungen der Herzklappen erkennen. Außerdem kann der Arzt auch prüfen, ob das Herz genügend Blut in den Körperkreislauf pumpt.
  • Ein EKG (Elektrokardiogramm) misst die elektrische Aktivität des Herzens. Herzrhythmusstörungen werden erkennbar.
  • Bei der Herzkatheteruntersuchung führt der Herzspezialist einen dünnen Kunststoffschlauch über ein Blutgefäß bis ins Herz ein. So lässt sich der Druck in den herznahen Blutgefäßen und in den einzelnen Herzbereichen zu messen.
  • Eine Biopsie des Herzmuskels kann bei einer Herzkatheteruntersuchung durchgeführt werden. Ein Stück des Herzmuskels wird entnommen und später mikroskopisch untersucht, um die Struktur oder die Veränderung des Muskels zu erkennen.
  • Bildgebende Verfahren wie MRT-, Röntgen- oder CT-Aufnahmen stellen das Herz dar und machen Veränderungen sichtbar.
  • Mit Gentests lässt sich untersuchen, ob der Patient aufgrund von Genmutationen erkrankt ist.

Behandlungsmöglichkeiten

Die Behandlung besteht in vielen Fällen in der Verordnung von Medikamenten. Dies ist indiziert bei Autoimmunreaktionen, bei gestörten Stoffwechselvorgängen, bei Infektionen und bei Vitaminmangel. Konsequente körperliche Schonung kann weiteren Schäden vorbeugen.

Die Auswirkungen der Herzschwäche werden behandelt. Medikamente wie Beta-Blocker, ACE-Hemmer oder Diuretika entlasten das Herz. Herzrhythmusstörungen werden mit speziellen Antiarrhythmika und Beta-Blockern verhindert. Der Bildung von Blutgerinnseln wird mit einem Blutgerinnungshemmer vorgebeugt. Oft können nur die Symptome gelindert und Komplikationen vermieden werden.

Wenn eine Operation nötig wird, entfernt der Herzchirurg Teile des Herzmuskels (Myektomie). Auch das Einsetzen eines Herzschrittmachers oder eines Defibrillators kann notwendig werden. Sollten alle Behandlungen ausgeschöpft sein, kommt als letzte Möglichkeit nur noch eine Herztransplantation in Frage.

Krankheitsverlauf und Prognose

Eine Kardiomyopathie ist in den meisten Fällen eine schwere Erkrankung, die nur selten heilbar ist. In vielen Fällen lässt sich die Verschlechterung des Gesundheitszustandes nicht verhindern. Die Prognose auch hinsichtlich der Lebenserwartung steht stark im Zusammenhang mit der jeweiligen Form und dem Stadium der Erkrankung.

Whatsapp Twitter Facebook VKontakte YouTube E-Mail Print