Anorektale Fehlbildungen | Spezialisten und Informationen

22.09.2020
Dr. rer. nat. Marcus Mau
Autor des Fachartikels

Dickdarmfehlbildungen oder anorektale Fehlbildungen sind angeborene Abweichungen im Bereich des Mastdarms/Enddarms bei Kindern. Sehr häufig leiden die Betroffenen unter einer sogenannten Analatresie, d. h., bei ihnen fehlt der äußere Analausgang. Nicht selten bestehen Verbindungen (Fisteln) zwischen dem Mastdarm und dem harnableitenden System.

Ohne Operation versterben die betroffenen Kinder innerhalb von Tagen. Daher kommt nur eine frühe Operation als sinnvolle Therapiemethode in Betracht.

ICD-Codes für diese Krankheit: Q42

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Kurzübersicht:

  • Was sind Dickdarmfehlbildungen? Angeborene, schwerwiegende Fehlbildungen im Bereich des Mast- oder Enddarms bei Kindern.
  • Ursachen: Die Erkrankung entsteht bereits im Mutterleib, die Ursachen dafür sind leider unbekannt.
  • Häufigkeit: Schätzungsweise 1 von 4000 bis 5000 Neugeborenen kommen mit einer Dickdarmfehlbildung zur Welt, Jungen scheinen etwas häufiger betroffen zu sein. Manchmal bestehen zusätzlich weitere Fehlbildungen an anderen Organen.
  • Symptome: Bei fehlender Analöffnung zeigt sich nach wenigen Tagen ein Blähbauch, später starkes Aufstoßen, Erbrechen und Koterbrechen.
  • Diagnose: Umfassende körperliche Untersuchungen nach der Geburt können Hinweise geben. Eine Röntgen-Leeraufnahme des Abdomens sowie ggf. eine Ultraschalluntersuchung des Rektums oder eine MRT sichern die Diagnose.
  • Behandlung: Eine frühzeitige Operation, häufig bereits am ersten Lebenstag, rettet betroffene Kinder. Nach dem Anbringen eines künstlichen Darmausgangs folgt später die Anlage eines künstlichen Anus.
  • Prognose: Meistens können Betroffene ein weitgehend normales Leben führen. Schmierspuren in der Unterwäsche lassen sich aber oft nicht ganz vermeiden.
  • Fachärzte: Experten für Kinderchirurgie oder Allgemeine Chirurgie sind für die Behandlung von Dickdarmfehlbildungen zuständig.

Artikelübersicht

Wie häufig sind Analatresien?

Die Dickdarmfehlbildung (Analatresie) ist eine vorgeburtliche Entwicklungsstörung, d. h. sie entsteht bereits im Mutterleib beim noch ungeborenen Kind. Die genaue Ursache für diese Erkrankung ist allerdings noch immer unbekannt.

Insgesamt betrachtet scheinen Jungen etwas häufiger von Dickdarmfehlbildungen betroffen zu sein als neugeborene Mädchen. Zur Verbreitung der Dickdarmfehlbildungen gibt es jedoch nur sehr wenige Daten, da es an zentralen Registern fehlt. Schätzungen zufolge kommt 1 von 4.000 bis 5.000 Neugeborenen mit anorektalen Fehlbildungen zur Welt. Bis zu 85% der Analatresien sind darüber hinaus durch eine Fistel charakterisiert, über welche eine Verbindung im Bereich der Harnblase hergestellt wird.

In einigen Fällen treten Dickdarmfehlbildungen gemeinsam mit anderen Entwicklungsstörungen auf, wie z. B. angeborenen Herzfehlern, Harnwegserkrankungen, Fehlbildungen der Wirbelsäule oder Schäden am zentralen Nervensystem der Kinder.

Dickdarm Anatomie

Der Dickdarm © bilderzwerg #62905994 | AdobeStock

Welche Symptome treten im Zusammenhang mit Dickdarmfehlbildungen auf?

Aufgrund der fehlenden Analöffnung kommt es bei den Neugeborenen bereits wenige Tage nach der Geburt zu einem Blähbauch. Begleitet wird dieser von Anzeichen einer Darmobstruktion (= Darmverschluss). Die Kinder leiden schließlich unter starkem Aufstoßen, darauf folgt das Erbrechen von Mageninhalt und am Ende auch Koterbrechen.

Ohne Operation versterben diese Kinder innerhalb weniger Tage nach der Geburt.

Wie wird die Diagnose Dickdarmfehlbildung gestellt?

Vorgeburtlich ist eine Dickdarmfehlbildung im Ultraschall nicht sicher zu erkennen. In der Regel werden Ärzte daher zuerst eine umfassende körperliche Untersuchung des neugeborenen Kindes vornehmen. Ist dabei noch keine eindeutige Diagnose zu stellen, so sollte innerhalb des ersten nachgeburtlichen Lebenstages eine Röntgen-Leeraufnahme des Abdomens erfolgen.

Daneben sind weitere Spezialmessungen möglich, wie beispielsweise die Miktionszysturethrographie oder eine Ultraschalluntersuchung des Rektums. Besteht ferner der Verdacht auf eine Begleitsymptomatik, so stehen den Medizinern Verfahren wie die Kernspintomographie (MRT) zur Verfügung.

Welche Behandlungsmöglichkeiten stehen zur Auswahl?

Die Behandlung einer Dickdarmfehlbildung ist nur chirurgisch möglich, d. h. mithilfe einer frühzeitigen Operation kurz nach der Geburt. Die lebensrettende Operation wird in der Regel gleich am ersten nachgeburtlichen Tag des Kindes durchgeführt.

Zuerst legen die Ärzte beim betreffenden Kind einen künstlichen Darmausgang an (= Proktoplastik). In einigen Fällen, in denen das Kind nicht in einem Ansatz behandelt werden kann, teilen die Fachärzte die Operation auf zwei Termine auf.

Die Kinder erhalten zuerst einen künstlichen Darmausgang an einer Körperseite (= Kolostomie). Danach legen die Ärzte innerhalb des ersten Lebensjahres einen künstlichen Anus an und verbinden den Darm im Inneren wieder mit diesem Darmausgang.

Welche Prognose haben Kinder mit Dickdarmfehlbildung?

In der Regel werden die Kinder im späteren Erwachsenenalter nach der korrigierenden Operation kontinent sein, d. h. sie werden Urin und Stuhl halten können. Dennoch ist eine leichte Inkontinenz mit Schmierspuren in der Unterwäsche nicht ganz zu vermeiden. Für die Kinder und Heranwachsenden bedeutet dies jedoch vielfach einen starken psychologischen Druck.

Im Falle leichter Inkontinenz sollten Sie versuchen, während des Sitzens auf der Toilette eine Darmspülung durchzuführen. Dies ermöglicht es den Betroffenen, die Inkontinenz-Symptomatik zu lindern und gleichzeitig ihr soziales und psychisches Wohlbefinden zu verbessern. Gerade diese psycho-sozialen Aspekte der Erkrankung und deren Bedeutung für die Lebensqualität der Kinder werden jedoch sehr oft unterschätzt.

Welche Ärzte behandeln Dickdarmfehlbildungen?

Dickdarmfehlbildungen stellen schwerwiegende Entwicklungsstörungen bei neugeborenen Kindern dar, die eine umgehende operative Behandlung erfordern. Dafür ausgebildet sind u. a. Fachärzte für Kinderchirurgie, aber auch Allgemeinchirurgen.

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