Morbus Wegener: Spezialisten und Informationen

26.07.2023
Prof. Dr. med. Harald Lehmann
Medizinischer Fachautor

Morbus Wegener ist eine entzündlich-rheumatische Gefäßerkrankung. Sie wird auch Wegener’sche Granulomatose, Wegener-Klinger-Granulomatose oder Granulomatose mit Polyangiitis genannt.

Erfahren Sie hier mehr über die Symptome und Behandlung und finden Sie ausgewählte Morbus Wegener-Spezialisten.

ICD-Codes für diese Krankheit: M31.3

Empfohlene Morbus Wegener-Spezialisten

Kurzübersicht:

  • Was ist Morbus Wegener? Eine entzündliche Gefäßerkrankung, durch die Blutgefäße veröden können. Sie gilt jedoch als gut therapierbar.
  • Ursachen: Bestimmte Auslöser sind nicht bekannt. Meistens lag ein früherer bakterieller Infekt vor, so dass möglicherweise diese Erreger eine spätere Entzündung verursachen können.
  • Symptome: Abgeschlagenheit, Müdigkeit, Appetitlosigkeit, Gelenkschmerzen sind allgemeine Beschwerden. Je nach Lokalisation der Entzündung treten weitere spezifische Symptome auf. Mehr dazu erfahren Sie unten im Text.
  • Diagnose: Da die Symptome sehr allgemein sind, wird meistens auf näher liegende Erkrankungen, etwa Tumoren, untersucht. Mehrfache Gewebeentnahmen und eine sorgfältige Laboruntersuchung liefern meist erst nach einiger Zeit die endgültige Diagnose.
  • Behandlung: Die Behandlung erfolgt medikamentös und ist meistens hochwirksam. Hat die Erkrankung große Schäden angerichtet, kann eine Hämodialyse oder gar eine Nierentransplantation notwendig werden.
  • Nebenwirkungen: Die meist mehrere Wochen oder Monate täglich verabreichten Medikamente können schwere Nebenwirkungen, darunter eine schwer behandelbare Blasenentzündung oder eine Knochenmarkschädigung verursachen.
  • Rückfallwahrscheinlichkeit: 10 bis 20 % der medikamentös behandelten Patienten können einen Rückfall erleiden, der jedoch wegen der Nachuntersuchungen schnell erkannt und gut behandelt werden sollte.

Artikelübersicht

Definition: Was ist Morbus Wegener?

Morbus Wegener und verwandte Vaskulitiden gehören zu den entzündlichen Gefäßerkrankungen. Diese Erkrankungsgruppe hat die Zerstörung der Blutgefäße und ihre Durchdringung mit Entzündungszellen des Blutes gemeinsam. Am Ende der Entwicklung veröden die Blutgefäße.

Die Wegener-Granulomatose zeichnet sich zusätzlich durch sogenannte granulomatöse Veränderungen (Granulome) aus. Sie hat einen charakteristischen klinischen Verlauf und bietet gute Therapiemöglichkeiten.

Mit Hilfe eines serologischen Befundes (c- und p-ANCA-Test) ist die Diagnose weiter zu verhärten.

Ursachen für die Entwicklung von Morbus Wegener

Morbus Wegener kann in jedem Lebensalter auftreten und betrifft Männer und Frauen fast gleich häufig. Es ist nicht bekannt, ob es eine besonders genetisch bedingte Anlagebereitschaft gibt. Bei anderen immunologischen Erkrankungen ist genau das oft der Fall.

Bestimmte Auslöser für Morbus Wegener sind nicht bekannt. Man ist hinsichtlich der Entstehung auf Vermutungen angewiesen.

In den allermeisten Fällen ist ein vorausgehender bakterieller Infekt nachweisbar. Möglicherweise lösen Teile des Erregers (evtl. Staphylokokken) die spätere immunologische Entzündung im Bereich der Gefäßwände aus.

Symptome von Morbus Wegener

Morbus Wegener manifestiert sich meist im ganzen Körper: Überall dort, wo Blutgefäße vorhanden sind. Daher treten Allgemeinbeschwerden, wie

  • Abgeschlagenheit,
  • Müdigkeit,
  • Appetitlosigkeit,
  • allgemeine Schwäche sowie
  • Gelenkschmerzen,

auf.

Dazu kommen die Symptome des besonderen Organbefalles.

  • Augen: Entzündungen in fast allen Abschnitten der Augen, so genanntes „Rotes Auge“, Sehstörungen (Episkleritis, Uveitis, Exophthalmus, u. a.).
  • Hals-Nasen-Ohren-Bereich: Blutige chronische Nasenschleimhautentzündung mit blutigem Nasensekret, später Zerstörung der Nasenscheidewand. Chronische Mittelohreiterung mit Vertaubung, Halsentzündungen, Speicheldrüsenentzündungen, die auf die übliche Therapie nicht ansprechen.
  • Luftröhre: Akute Atemnot, Lufthunger, mitunter Erstickungsgefahr, Einengung der Luftröhre dicht unterhalb der Stimmlippe.
  • Lungen: Oft nur geringe Beschwerden, trotz häufig beobachteten, sehr auffälligen Lungenverschattungen in Form von Lungenrundherden, Rippenfellentzündungen. Mitunter Lungenbluten.
  • Gelenke: Allgemeine Schmerzen in den kleinen Hand- und Fußgelenken ohne charakteristisches Befallmuster, auch in Verbindung mit Muskelschmerzen.
  • Nieren:
    • Schmerzen in den Nierengegenden wegen Schwellung der Nieren in der Nierenkapsel,
    • Kopfschmerzen wegen Blutdruckerhöhung,
    • Schwellungen im Bereich der Augenlider wegen Eiweißverlusts und Entzündung der Nierenknäulchen (Glomerulitis),
    • Übelkeit, Erbrechen und
    • schweres Krankheitsgefühl beim Auftreten eines Nierenversagens (Urämie)
  • Nervensystem: Taubheitsgefühl mit pelzigem Empfinden in den Finger- und Fußspitzen (Polyneuritis), Gangunsicherheit, Schwäche wegen begleitender Muskelentzündung (Myositis)
  • Haut: Punktförmige oder flächenhafte Verfärbungen und Ulzerationen mit Zerstörung großer Flächen der Haut und des Unterhautfettgewebes (Nekrose), bei Beteiligung großer Blutgefäße, z.B. im Bereich der Finger und Zehen (Gangrän).

Häufig bis immer kommt es zu

  • einer Erhöhung der Blutsenkungsgeschwindigkeit und des CRP,
  • einer Verminderung der roten Blutkörperchen (Anämie),
  • einer Vermehrung der weißen Blutkörperchen (Leukozytose) und
  • einer veränderten Eiweißzusammensetzung im Serum.

Bei akuter Erkrankung mit Morbus Wegener lässt sich eine Erhöhung des c-ANCA-Titers feststellen

Blutgefäß
Morbus Wegener führt u.a. zu einer Änderung der Zusammensetzung der Blutbestandteile © sveta | AdobeStock

Diagnose von Morbus Wegener

Die Zusammenhänge sind zum Zeitpunkt der Diagnoseuntersuchungen meistens noch unklar. Daher geht der Arzt dem jeweils im Vordergrund stehenden Organbefall nach.

Fällt z.B. ein Lungenrundherd oder eine andersartige Verschattung auf, erfolgt die Tumorsuche wegen des Verdachtes auf ein Bronchialkarzinom.

Die Bronchoskopie fördert häufig nur unzureichendes Material zutage: Die Lungenverschattungen liegen im Lungengewebe ohne Bronchusbeteiligung dem Rippenfell zu nahe. In einem solchen Fall hilft nur die offene Lungenbiopsie, d.h. die Eröffnung des Brustkorbes und die gezielte Gewebeentnahme.

Sind die Nieren betroffen, strebt der Arzt eine Nierenbiopsie an; bei Befall der Haut, der Muskeln, der Nerven usw. eine Probeentnahme aus dem jeweiligen Organ.

Einen herausragenden Stellenwert hat der Hals-Nasen-Ohren- und augenärztliche Bereich. Durch gezielte fachärztliche Untersuchung und mehrfache Gewebeentnahmen gelingt die feingewebliche Diagnose. Die Gewebeproben werden an einen erfahrenen Pathologen gesendet, der sie untersucht.

Häufig genug vergeht viel Zeit, bis die endgültige Diagnose feststeht.

Behandlung von Morbus Wegener

Die Wegener-Granulomatose kann heute hochwirksam mit Endoxan® (3 x 50 mg pro Tag oder als Stoßtherapie, hoch dosiert) in Verbindung mit Cortison (20 bis 100 mg pro Tag) behandelt werden.

Alternativ können lmurek® (3 x 50 mg pro Tag) und andere immunsuppressiv wirkende Medikamente eingesetzt werden. Als Antibiotikum mit eventuell besonderer Wirkung wird Cotrim® (2 x 1 Tablette pro Tag) empfohlen. Ist eine Harnvergiftung eingetreten, kann durch Hämodialyse das Nierenversagen aufgefangen werden. Auch spätere Nierentransplantationen sind möglich.

Endoxan® sollte mehrere Wochen bis zu einem Jahr in Dosen zwischen 50 und 150 mg pro Tag verabreicht werden. Dadurch können sich erhebliche Nebenwirkungen einstellen, die im Blutbild sichtbar sind. Dazu gehören

  • Absinken der Anzahl der weißen Blutkörperchen und
  • eine gefürchtete Endoxanzystis (schwer behandelbare blutige Blasenentzündung).

lmurek® seinerseits verursacht ebenfalls eine Knochenmarkschädigung mit Absinken der weißen Blutkörperchen. Der Betroffene benötigt eine allgemeine Schonung und Fürsorge.

Wichtig sind engmaschige ärztliche Kontrollen und eine gute Aufklärung der Patienten über verschiedene Krankheitsverläufe. Das hilft dabei, ein Wiederaufflackern des Morbus Wegener rechtzeitig zu bewerten und zu behandeln.

Fazit zu Morbus Wegener?

Nur 10 bis 20 Prozent der Patienten, die mit Endoxan® behandelt wurden, erleiden einen Rückfall. Weitere immunsuppressive Medikamente wurden eingesetzt. Nach den Erfahrungen mit anderen Immunopathien, z.B. Lupus erythematodes, sollten

  • außerordentliche körperliche Belastungen,
  • Schwangerschaften,
  • nicht lebenswichtige Operationen und ähnliches

vermieden werden. Impfungen sind möglich.

Bei rechtzeitiger Erkennung und konsequenter Behandlung sowie einer engmaschige Nachsorge kann Morbus Wegener meistens gebessert werden. Häufig ist sogar eine Heilung möglich.

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