Kinderherzchirurgie – Angeborene Herzfehler und Herz-OPs bei Kindern

Die Kinderkardiochirurgie, oder auch Kinderherzchirurgie genannt, umfasst alle operativen Behandlungsformen angeborener Herzfehler. Genau wie die Herzchirurgie im Allgemeinen ist sie eine noch recht junge Medizinrichtung. In Deutschland stehen einige Zentren für Kinderherzchirurgie zur Verfügung, dennoch bietet nicht jedes Klinikum eine solche Kinderherzchirurgie an.

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Informationen zur Kinderherzchirurgie

KinderherzchirurgieDie Kinderkardiochirurgie, oder auch Kinderherzchirurgie genannt, umfasst alle operativen Behandlungsformen angeborener Herzfehler. Genau wie die Herzchirurgie im Allgemeinen ist sie eine noch recht junge Medizinrichtung. Revolutioniert hat die Kinderherzchirurgie erst der Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Diese übernimmt aber nicht nur bei einer Operation am offenen Herzen in der Kinderchirurgie die Funktion von Herz und Lunge, um den Kreislauf aufrechtzuerhalten. Die Herz-Lungen-Maschine ist aus dem heutigen Operationsalltag der Kinderherzchirurgie nicht mehr wegzudenken. Doch auch weitere Entwicklungen in der Kinderherzchirurgie wie beispielsweise neue operative Techniken, besseres Nahtmaterial und keimfreie Bedingungen ließen die Sterblichkeitsrate der kleinen Patienten weiter sinken. Generell neigen Ärzte heute eher zu einer frühen Kinderherzchirurgie, um angeborene Herzfehler zu korrigieren.

Herzfehler sind die häufigsten angeborenen Fehlentwicklungen bei Kindern. In Deutschland sind davon pro Jahr etwa 5000 - 6000 Neugeborene betroffen. Obgleich sich auch die vorgeburtliche Diagnostik sehr verbessert hat, kann die Zahl der Kinder mit Herzfehler nicht verringert werden. Aber eine frühe Diagnose sowie auf den Herzfehler hin optimierte Geburts- und Behandlungspläne (Kinderherzchirurgie) erhöhen selbst bei schwersten Herzfehlern die Überlebenschancen. Die Kinderherzchirurgie angeborener Herzfehler ist innerhalb der Herzchirurgie ein echtes Spezialgebiet geworden. In Deutschland stehen einige Zentren für Kinderherzchirurgie zur Verfügung, dennoch bietet nicht jedes Klinikum eine solche Kinderherzchirurgie an.

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Herzscheidewanddefekte – Häufig in der Kinderherzchirurgie

Sehr oft werden bei Säuglingen und Kindern Herzfehler im Bereich der Herzscheidewand gefunden. Dies können kleinere oder größere Wanddefekte sein, die dazu führen, dass sich in den Vorhöfen oder den Herzkammern Mischblut bildet. Mischblut deshalb, weil hier über den Defekt sauerstoffarmes Blut aus dem Körper mit sauerstoffreichem Blut aus den Lungen vermischt wird. Je nach Größe des Scheidewanddefektes treten unterschiedlich starke Symptome auf. Bei größeren Löchern kommt es zum Mischblut und damit zu einer herabgesetzten Sauerstoffversorgung des Körpers. Dies äußert sich z. B. in einer veränderten Hautfarbe und in mangelnder Belastbarkeit. Hier kann die Kinderherzchirurgie helfen, um den Defekt operativ zu verschließen. Kleinere Defekte können dagegen über Jahre hinweg unerkannt und unbemerkt bestehen. Herzfehler werden meist über EKG, Herzkatheter oder andere bildgebende Verfahren diagnostiziert.

Der Arzt kann dann die beste Vorgehensweise mit den Eltern besprechen. Nicht jeder Herzfehler ist gleich ein Fall für die Kinderherzchirurgie. Viele der kleineren Scheidewanddefekte müssen zunächst nur regelmäßig echokardiografisch kontrolliert werden. Gerade bei Säuglingen und Kindern verschließen sich sehr viele der „Löcher“ in der Trennwand zwischen rechter und linker Herzhälfte ganz von allein und bedürfen keines Eingriffes der Kinderherzchirurgie. Bleibt ein Loch bestehen, so ist dies meist ebenfalls kein Problem. Noch im Kleinkind- oder Jugendalter können Herzfehler dieser Art ohne großes Risiko behandelt werden. Wird ein solcher Herzfehler nicht in der Kinderherzchirurgie behandelt, drohen schwerwiegende Komplikationen, wie z. B. Entzündungen, Herzrhythmusstörungen, Klappenerkrankungen oder bleibende Lungenveränderungen.

Einer der eher häufigen Wanddefekte ist der Scheidewanddefekt zwischen rechter und linker Herzkammer. Die Operation folgt einem standardisierten Schema und zeichnet sich durch ein geringes Komplikationsrisiko aus. Zuerst wird der Brustkorb am Brustbein eröffnet. Die Herz-Lungen-Maschine übernimmt gleichzeitig den Kreislauf und ersetzt Herzschlag und Atmung. Das Herz wird für die Dauer der Operation in der Kinderherzchirurgie stillgelegt. Der rechte Vorhof des Herzens wird eröffnet und über die dortige Herzklappe (Trikuspidalklappe) dringt der Arzt in die Herzkammer vor. Der Defekt wird mittels Flicken und mehreren Nähten verschlossen. Bei dieser Operation lassen sich ebenfalls andere, ähnlich geartete Fehlbildungen behandeln und verschließen. Je nach Lage des Defektes zwischen den beiden Herzkammern muss die Kinderherzchirurgie verschiedene Wege bereithalten, um in das Herz vorzudringen. Alternative Wege sind über das linke Herz (Pulmonalklappe) oder direkt über die Aortenklappe von der großen Körperschlagader in die linke Herzkammer. In sehr seltenen Fällen muss auch die rechte Herzkammer herzspitzennah über einen Einschnitt geöffnet werden.

Im Anschluss an die Kinderherzchirurgie hat das operierte Kind sehr hohe Chancen auf ein gesundes Leben mit einem funktionierenden Herzen. Dennoch wird gerade anfangs noch eine sehr enge Verlaufskontrolle geführt.

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Korrigierbare Herzfehler dank Kinderherzchirurgie

Herz-OP bei angeborenen Herzfehlern Schwere Herzerkrankungen wirken sich meist negativ auf die Herzfunktion aus. Deshalb ist es sehr wichtig, möglichst früh mithilfe der Kinderherzchirurgie operativ zu korrigieren. Bei korrigierbaren Herzfehlern wenden Herzchirurgen die „heilende Operation“ innerhalb des 1.Lebensjahres an. Mittlerweile sind je nach Herzfehler auch Operationen innerhalb der ersten 3 Lebensmonate durchführbar. Sobald der Herzfehler behandelt wurde, ermöglicht das dem Kind nicht nur eine psychisch und physisch annähernd normale Entwicklung, sondern beugt auch Folgeschäden durch den schweren Herzfehler vor. Unbehandelt können beispielsweise Herzinsuffizienz und Herzschwäche drohen. Im schlimmsten Fall bleibt nur der Weg zu einem Kunstherz, welches jedoch nur für eine Übergangszeit im Körper verbleiben kann. Ein geeignetes Spenderherz zu finden ist oft langwierig und häufig aussichtslos. Die frühzeitige Korrektur der Herzfehler ist deshalb der bessere Weg für das weitere Leben des Kindes.

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Zu den gängigsten Therapieoptionen in der Kinderherzchirurgie gehören die Herzklappenoperationen. Heute können bereits viele schwierige Herzfehler durch perfekte Rekonstruktion der erkrankten Herzareale (insbesondere der Herzklappen) und durch Nutzung körpereigenen Gewebes auf Dauer haltbar und wachstumsfähig korrigiert werden. Gerade im Kinder- und Jugendalter verändern sich die Proportionen und Gewebe des Körpers noch deutlich. Eine Klappenreparatur ist deshalb in der Kinderherzchirurgie dem künstlichen Herzklappenersatz vorzuziehen. Die meisten, wenn nicht sogar alle Kliniken streben bei Klappenoperationen die Rekonstruktion an. Dies hat nachgewiesenermaßen Vorteile für Herzfunktion und Lebensqualität.

Beim Klappenersatz müssen oft persönliche Lösungen gerade für junge Patienten gesucht und gefunden werden, da z. B. sportliche Aktivität, geplante Schwangerschaft oder Pflegebedürftigkeit infolge einer körperlichen/geistigen Behinderung Einfluss auf die Prothesenwahl haben. Aus körpereigenem Material gewonnene Ersatzklappen werden in der Kinderherzchirurgie am häufigsten für den Pulmonalklappenersatz verwendet.

Daneben gibt es ebenfalls nicht selten Bedarf, die Aortenklappe zu operieren. Auch dafür wird der Brustkorb am Brustbein entlang eröffnet, um das Herz freilegen zu können. Nachdem das Herz stillgelegt ist und die Herz-Lungen-Maschine die Arbeit übernommen hat, wird die Aorta geöffnet. Über diesen Schnitt lässt sich die Aortenklappe im linken Herzen erreichen und gezielt wiederherstellen. Hierfür lassen sich zwei Operationsverfahren in der Kinderherzchirurgie unterscheiden. Bei der Ross-Operation wird die Aortenklappe mit Material der Pulmonalklappe repariert. Die David-Operation hingegen ersetzt die Aortenwurzel und erhält dabei die Aortenklappe.

Die Aortenklappenrekonstruktion hat in der Regel eine gute Prognose. Ihre Haltbarkeit hängt von der Komplexität und dem Ergebnis der eigentlichen Korrektur ab. Am besten ist sie, wenn die Herzklappe dreizipflig, d. h. genau wie das Original, rekonstruiert werden kann. Damit sich nach einer Herzklappenoperation keine Blutgerinnsel bilden können, bekommen die Kinder einen Gerinnungshemmer, meist Aspirin (2mg/kg) für die Dauer von drei Monaten. Wird die Klappe mechanisch ersetzt, besteht auf der einen Seite zwar eine unbegrenzte Haltbarkeit, auf der anderen Seite aber steht die lebenslange Blutgerinnungshemmung, da sich an den künstlichen Oberflächen des Herzklappenersatzes Ablagerungen bilden können. Über Jahre hinweg besteht ein nicht zu unterschätzendes Risiko für Blutungen oder Gerinnselbildungen. Wird die Klappe mit einer Bioprothese ersetzt, so ist die Gerinnungshemmung (meist mit Cumarin) bei normaler Kammerfunktion und Sinusrhythmus nur für die Dauer von drei Monaten notwendig. Junge Patienten bauen diese Klappen jedoch relativ schnell ab, was einen erneuten Ersatz und somit eine neuerliche Operation erforderlich macht.

Nach einer Ross-Operation ist keine Gerinnungshemmung erforderlich. Mittelfristig sind die Erfahrungen auch im Erwachsenenalter gut. Im Langzeitverlauf kommt es jedoch häufig erneut zur Aortenklappeninsuffizienz (Autograft), sodass erneut die Kinderherzchirurgie zurate gezogen wird.

Eine derzeit noch in der Erprobungsphase befindliche Möglichkeit der Kinderherzchirurgie sind die mitwachsenden Bioklappen. Diese Klappen werden auf der Basis von zellfreien Homografts (menschliche Klappen) angefertigt und befinden sich derzeit noch im Test. Über langfristige Erfolge lässt sich derzeit noch keine Auskunft geben. Allerdings zeigten bisherige Versuche mit Schweineklappen als biologischer Ersatz eine geringere Haltbarkeit als Homografts oder andere Bioklappensysteme. Die Verwendung solcher mitwachsender Bioklappen ist eine der großen Zukunftsvisionen der Kinderherzchirurgie.

Mitralklappenoperation und Mitralklappenersatz in der Kinderherzchirurgie

Auch bei dieser Operation wird das Brustbein eröffnet, um das Herz freizulegen. Die Herz-Lungen-Maschine übernimmt die Arbeit des stillgelegten Herzens und der Lunge, um Kreislauf und Atmung während der Kinderherzchirurgie aufrechtzuerhalten. Der linke Vorhof des Herzens wird bei dieser Operation der Kinderherzchirurgie eröffnet, um die Mitralklappe behandeln zu können. Liegt eine Verengung (Stenose) im Bereich der Mitralklappe vor, wird der Arzt versuchen, diese Verengung durch Einschneiden oder Ausdünnen der Segel zu beheben. Eine zu schwach arbeitende (insuffiziente) Mitralklappe muss durch ein geeignetes Implantat oder Autograft ersetzt werden. Für den Mitralklappenersatz bietet sich auch bei Kindern die mechanische Prothese an.

Angeborene Herzfehler bei Jugendlichen

Angeborene Herzfehler bei Jugendlichen Je älter ein Kind wird, desto öfter können Kombinationen aus einem bereits korrigierten Herzfehler und neu erworbenen Defekten auftreten. Deshalb müssen sich viele Operierte später erneut einer Kinderherzchirurgie unterziehen. Vernarbungen und wiederholte Belastung für Körper und Geist sind eine große Herausforderung der modernen Kinderherzchirurgie. Diese stetig wachsende und größte Patientengruppe mit angeborenem Herzfehler ist nicht einheitlich. Um die Belastung für die Kinder und Jugendlichen zu verringern, können z. B. heute bereits alle Vorhofseptum-Operationen als minimalinvasive Operationen durchgeführt werden. Hierzu wird die Haut rechts unterhalb der linken Brust eingeschnitten und über Katheter dann das Loch im Septum behoben. Im Säuglings- und Kleinkindalter kann auch das Brustbein geschont und nur halb eröffnet werden. Besonders geeignet ist diese Operationsform der Kinderherzchirurgie beispielsweise bei Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt oder AV-Kanal-Korrektur. Werden schwere Herzfehler bereits im Säuglingsalter behandelt, zeigte sich, dass die Kinder sich anschließend normal weiterentwickeln können.

Transposition der großen abgehenden Gefäße – Die große Kunst der Kinderherzchirurgie

Um angeborene Herzfehler schon im Säuglingsalter zu korrigieren, benötigen Ärzte modernste Operationstechniken und sehr viel Erfahrung. Eine besondere Herausforderung ist die Transposition der großen Gefäße am Herzen. Die Arterie, welche zur Lunge abzweigt, befindet sich bei diesen Kindern an der Stelle der Aorta und die Aorta zweigt in die Lunge ab. Dadurch gelangt praktisch niemals sauerstoffreiches Blut in den Körper. Ohne Kinderherzchirurgie würden diese Neugeborenen bereits kurz nach der Geburt versterben. Körperschlagader und Lungenschlagader sind am Herzen vertauscht „angeschlossen“, der Sauerstoffaustausch erfolgt in den ersten Lebenstagen lediglich über postnatale Shuntöffnungen. Dies sind Fenster oder Öffnungen im Herzen, die sich erst einige Zeit nach der Geburt verschließen. Die Transposition der großen Gefäße wird heutzutage mit einer Switch-Operation korrigiert. Dabei werden die große Körperschlagader, die Aorta, und die Lungenschlagader, die sogenannte Pulmonalis, vom Herzen gelöst, vertauscht und in ihrer normalen Lage wieder mit dem Herzen vernäht. Doch wie läuft diese schwierige, arterielle Switch Operation eigentlich ab?

Der Brustkorb wird bei dieser Operation der Kinderherzchirurgie entlang des Brustbeins geöffnet und das Herz so freigelegt. Nachdem das Herz angehalten wurde und die Herz-Lungen-Maschine den Kreislauf aufrechterhält, können Pulmonararterie und Aorta abgetrennt werden. Nach dem Vertauschen der Gefäße nähen die Ärzte sie umgehend wieder an richtiger Stelle am Herzen an. Des Weiteren müssen auch die Abgänge der Herzkranzgefäße beachtet und überprüft werden, um den Herzmuskel später ernähren und mit Sauerstoff versorgen zu können. Diese Operation ist ein echter Meilenstein der Kinderherzchirurgie, denn dadurch wird eine sonst tödliche Fehlbildung des Herzens erst behandelbar.

Nicht korrigierbare Herzfehler – Die Grenzen der Kinderherzchirurgie?

Bei besonders schweren Herzfehlern ist eine Korrekturoperation mit getrenntem System- und Lungenkreislauf und zwei Herzpumpkammern unmöglich. Hier wird in mehreren Operationsschritten gearbeitet, um den Patienten zu stabilisieren und die Lebensqualität zu steigern. Zuerst sichern die Ärzte die Körper- und Lungendurchblutung, meist durch Mischblut und später ohne entsprechende Herzkammerbeteiligung. Dabei wird das sauerstoffarme Blut direkt aus den großen Körpervenen in die Lungenschlagader geleitet (= Fontanzirkulation). Das Herz wird praktisch umgangen, um es zu entlasten oder die Unwirksamkeit des Herzens aufgrund eines schweren Herzfehlers zu umgehen. Dabei wird das Blut aus der unteren Hohlvene am Herzen vorbei zur Lungenschlagader umgeleitet. Das Blut fließt nicht mehr direkt durchs Herz. Dadurch verbessert sich unter Umständen der Blutfluss, sodass weniger Herzrhythmusstörungen auftreten und so eine höhere Lebensqualität erreicht wird.