Angeborene Herzfehler im Überblick

Angeborene Herzfehler sind alle vor der eigentlichen Geburt im Mutterleib entstandenen Klappen- und Septumdefekte. Aber ebenso gehören die angeborenen Gefäßstörungen des Herzens zu den klassischen Herzfehlern. Die Häufigkeit beim angeborenen Herzfehler ist mit etwa einem Prozent der Neugeborenen relativ hoch.

Themenübersicht dieses Artikels

Häufigkeiten einzelner Herzfehler

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Die Häufigkeiten einzelner Herzfehler ist jedoch weitaus höher, wie die folgenden Beispiele veranschaulichen sollen:

  • 31% Ventrikelseptumdefekt
  • 5 – 8 % Aortenisthmusstenose
  • 7 % Atriumseptumdefekt
  • 7 % persistierender Ductus arteriosus
  • 7 % Pulmonalklappenstenose
  • 3 – 6 % Aortenklappenstenose
  • 5,5 % Fallot-Tetralogie

Beim Vorhofseptumdefekt ist die Scheidewand zwischen dem rechten und linken Vorhof des Herzens auch nach der Geburt nicht verschlossen. Da im linken Vorhof ein Überdruck herrscht, gelangt ebenfalls sauerstoffreiches Blut in den rechten Vorhof. Natürlicherseits kommt auch ein Vorhofseptumdefekt vor, der sogenannte Ductus Botalli. Dieser ist bei allen ungeborenen Kindern ausgebildet. Er dient in erster Linie als Kurzschlussdefekt, um den noch nicht funktionsfähigen Lungenkreislauf zu umgehen. Bei Neugeborenen gehört der Ductus Botalli somit nicht zu den angeborenen Herzerkrankungen, sondern ist eine physiologische Anlage, die bereits nach der Geburt beginnt, sich zu verschließen.

Ein ebenso häufiger Defekt beim angeborenen Herzfehler ist der Kammerseptumdefekt. Die Trennwand zwischen rechter und linker Herzkammer ist dabei nicht verschlossen, sodass Blut aus der linken in die rechte Herzkammer drückt. Je nach Größe des Defektes kann Sauerstoffmangel oder Atemnot auftreten.

Weitere angeborene Herzfehler stehen meist im Zusammenhang mit vom Herzen abgehenden größeren Blutgefäßen. So können beispielsweise die Aorta und die Lungenarterie in ihrem Ursprung vertauscht sein. Dadurch gelangt nur sauerstoffarmes Blut in den Körper, was mit dem Leben unvereinbar ist. Stenosen (Verengungen) im Bereich der Lungenklappen oder des Aortenbogens sind ebenfalls recht häufig. Bei der sogenannten Fallot-Tetralogie treten vier Gruppen von Herzfehlern gleichzeitig auf - ein Kammerseptumdefekt, eine Pulmonalklappenstenose, eine Vergrößerung des rechten Herzens sowie eine Aortenanomalie. Im Allgemeinen gilt, dass je schwerwiegender der Herzfehler ist, desto wahrscheinlicher ist eine Herzoperation als einzig verbleibende Therapiemaßnahme.

Einige Herzfehler im Detail

Ein Herzfehler wird meist nicht zwangsläufig bereits bei der Geburt entdeckt. Häufiger treten Symptome erst später im Leben auf. Nur in einigen Fällen sind die Symptome so schwerwiegend, dass der Herzfehler schon vor der Geburt oder innerhalb der ersten Lebenswochen festgestellt werden kann. Dann sind meist die Lungenarterie und die Pulmonalklappe betroffen. Der Blutfluss aus der rechten Herzkammer in die Lunge wird durch den Herzfehler beeinträchtigt und es kann zu Symptomen des Sauerstoffmangels kommen.

a) Die Pulmonalatresie

Bei dieser Art von Herzfehler öffnen sich die drei Klappen der Segelklappe nicht oder sind nicht ausgebildet. In der Folge kann das Blut nicht aus der rechten Herzkammer in die Lungenarterie fließen. Das Blut durchströmt somit nicht die Lunge und kann nicht mit Sauerstoff angereichert werden.

b) Die Pulmonalklappenstenose

Die Pulmonalklappenstenose ist ebenfalls ein Defekt der Klappensegel der Pulmonalklappe. Diese öffnet bei Herztätigkeit nur unvollständig, wodurch die Ausflussbahn des Blutes eingeengt wird. Durch diese Verengung muss das Herz einen höheren Druck aufbauen, um Blut bis in die Lunge zu pumpen.

c) Die Fallot-Tetralogie

Dieses Krankheitsbild eines angeborenen Herzfehlers ist sehr komplex. Es besteht eigentlich aus vier verschiedenen angeborenen Herzfehlern, die gleichzeitig auftreten. Zum einen ist dies eine ausgeprägte Pulmonalklappenstenose, ein Ventrikelseptumdefekt – also ein Loch in der Muskelwand zwischen der linken und der rechten Herzkammer. Durch den Überdruck in der rechten Herzkammer infolge der Pulmonalklappenstenose wird ständig Blut durch den Ventrikelseptumdefekt gepresst. Das dadurch entstehende sauerstoffarme Mischblut führt zur Ausbildung von Sauerstoffmangelsymptomen im Körperkreislauf. Zusätzlich tritt bei der Fallot-Tetralogie eine Aortenanomalie auf, die den Bluttransport aus dem Herzen beeinträchtigen kann.

d) Die Transposition der großen Herzgefäße

In 5 % aller Fälle tritt ein sehr schwerer angeborener Herzfehler auf – die sogenannte Transposition der großen Herzgefäße. Darunter versteht man eine fehlerhafte Anbindung der Aorta und Lungenarterie an die Herzkammern. Die Aorta entspringt hierbei in der rechten Herzkammer. Gleichzeitig geht die Pulmonalarterie vom linken Ventrikel aus. In der Folge gelangt kein sauerstoffreiches Blut in den Körperkreislauf; eine tödliche Konstellation, die eine sofortige nachgeburtliche Operation notwendig macht, um das Neugeborene zu retten.

Defekte der Herzscheidewand

Häufig werden Kinder geboren, die einen Herzfehler im Bereich der Herzscheidewand haben. Dabei kann es sich um kleinere oder größere Wanddefekte handeln, die in den betroffenen Vorhöfen oder Herzkammern Mischblut verursachen. Mischblut entsteht deshalb, weil über den Defekt sauerstoffarmes Blut aus dem Körper mit sauerstoffreichem Blut aus den Lungen gemischt wird. Im Ergebnis entsteht Blut mit einem geringeren Sauerstoffgehalt als nötig. Je nach Größe des Scheidewanddefektes kommt es zu verschieden starken Symptomen. Ist das Loch sehr groß, entsteht sehr sauerstoffarmes Mischblut und die Sauerstoffversorgung des Körpers leidet.

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Zu erkennen ist das dann an einer veränderten, eher bläulichen Hautfärbung und an zunehmend geringerer Belastbarkeit des Kindes. In diesen Fällen kann nur die Kinderherzchirurgie helfen, um den Defekt durch einen Eingriff zu schließen. Kleinere Defekte bleiben jedoch aufgrund ihrer schwächeren Symptomatik meist über Jahre hinweg unerkannt. Sehr häufig werden Herzfehler über das EKG, Herzkatheter oder andere bildgebende Verfahren aufgespürt. Der Arzt wird die beste Vorgehensweise mit Ihnen als Eltern des betroffenen Kindes besprechen. Außerdem gilt, dass nicht jeder Herzfehler gleich operiert werden muss.

Oft genügt es, kleinere Scheidewanddefekte zunächst regelmäßig mittels EKG zu kontrollieren. Gerade noch im Säuglings- oder Kindesalter verschließen sich viele Löcher in der Herzscheidewand zwischen rechter und linker Herzhälfte ganz von allein. Ein Eingriff ist somit glücklicherweise meist überflüssig. Bleibt jedoch später ein Loch bestehen und wird ein solcher Herzfehler nicht behandelt, drohen mitunter schwerwiegende Komplikationen, z. B. Entzündungen, Herzrhythmusstörungen, Herzklappenerkrankungen oder bleibende Lungenschäden.

Angeborene Herzfehler bei Heranwachsenden

Wächst ein Kind im Laufe seiner Jugend heran, können Kombinationen aus einem bereits korrigierten angeborenen Herzfehler und neu erworbenen Herzfehlern auftreten. Deshalb ist es auch nicht selten, dass sich Operierte später erneut einer Herzoperation unterziehen müssen. Um das Risiko für Narben und die wiederholten Belastungen für Körper und Geist der Kinder zu verringern, können heute in der Regel der Fälle alle Vorhofseptum-Operationen als minimalinvasiver Eingriff vorgenommen werden. Sofern schwerere Herzfehler bereits im Säuglingsalter behandelt werden, zeigte sich in Studien auch, dass die Kinder sich anschließend ganz normal weiterentwickeln.

Symptome angeborener Herzfehler

Eine ganze Reihe von Symptomen können Hinweise auf einen angeborenen Herzfehler sein. Häufig ist der Kinderarzt die erste Anlaufstelle, wenn diese Symptome auftreten. Doch woran können Sie bei Ihrem Kind einen möglichen angeborenen Herzfehler erkennen?

Hauptursache für das Auftreten von Symptomen ist der zunehmende Sauerstoffmangel. Sichtbar wird dies anhand der Zyanose (Blaufärbung) von Haut, Lippen und Nagelbetten. Daneben können aber auch weitere Symptome wie. z. B. eine beschleunigte oder erschwerte Atmung, Antriebslosigkeit sowie bleiche, feuchtkalte Haut auftreten. Auch Kurzatmigkeit, Müdigkeit, Herzrasen und Schwellungen an Füßen, Knöcheln oder Bauch treten gelegentlich bei einem angeborenen Herzfehler auf.

Diagnose und Therapie angeborener Herzfehler

Das ganze Spektrum angeborener Herzfehler reicht vom sehr einfachen Herzfehler, der das Herz-Kreislaufsystem nur geringfügig beeinträchtigt, bis zum sehr schweren Herzfehler, der ohne eine geeignete Therapie bereits früh zum Tod führt. Insgesamt gilt, dass ohne eine chirurgische Therapie bei mittelschweren und schweren angeborenen Herzfehlern keine normale Lebenserwartung erreicht werden kann. Aufgrund der verbesserten modernen Diagnosemethoden sind viele der Herzfehler heute schon innerhalb des ersten Lebensjahres erkennbar. Jedoch sind besonders schwere Herzfehler, die mit einer schlechteren Sauerstoffversorgung einhergehen, nach der Geburt sehr belastend für das Kind und bedürfen einer schnellen Behandlung.

Auch die vorgeburtliche Diagnostik ermöglicht es heute, angeborene Herz- und Gefäßfehlbildungen sehr früh zu diagnostizieren. Sehr viele der schweren Herzfehler werden heute bereits pränatal, d. h. vorgeburtlich, diagnostiziert. Die vorgeburtliche Diagnostik ist aber nicht dazu da, um bei schwerem angeborenen Herzfehler einen frühzeitigen Schwangerschaftsabbruch einplanen zu können. Vielmehr soll eine für das Neugeborene nach seiner Geburt optimale Versorgung ermöglicht werden.

Viele angeborene Herzfehler verursachen laute Herzgeräusche, da der Blutfluss aufgrund von Verengungen oder defekten Herzklappen verwirbelt wird oder es zu Kurzschlüssen kommt. Solche Herzgeräusche lassen sich mittels Stethoskop sehr leicht feststellen. Je nach Art des Geräusches kann dessen Ursprung ermittelt werden.

Des Weiteren bedeutend für die Diagnostik angeborener Herzfehler ist das Elektrokardiogramm, auch als EKG abgekürzt. Durch die Ableitung der Herzströme kann der Arzt auf die Größe und die Lage des Herzens und vor allem auch Herzrhythmusstörungen rückschließen.

Die wichtigste heutige diagnostische Untersuchungsmethode ist jedoch die Echokardiographie. Diese Ultraschalluntersuchung stellt das Herz in all seinen Strukturen sehr genau dar. So werden auch beinahe alle Herzfehler sichtbar. Zusätzlich lässt sich die Herzfunktion beurteilen und der Zustand der einzelnen Herzbestandteile einschätzen. Diese Untersuchungsmethode kommt bei jedem Verdacht auf einen angeborenen Herzfehler zur Anwendung. Sie ist vollkommen schmerzfrei und ohne Risiko und wird deshalb auch als sehr schonendes Verfahren bei Kindern eingesetzt.

Weiterführende, meist sehr viel speziellere Untersuchungen kommen je nach Art des Verdachts zum Einsatz. Um einen angeborenen Herzfehler genauer zu bestimmen, gibt es die Möglichkeit der Herzkatheteruntersuchung, bei der gleichzeitig auch ein Eingriff z. B. an einer Herzklappe erfolgen kann. Weitere bildgebende Verfahren sind zudem die Magnetresonanztomographie (MRT/MRI) und die Computertomographie (CT).

Alle Eingriffe zum Zwecke der Therapie, sowohl die operativen herzchirurgischen als auch die interventionellen mit Herzkatheter, zielen darauf ab, die angeborenen Herzfehler (Löcher, Shunts) zu verschließen. Gleichzeitig lassen sich aber ebenso gut Verengungen, sogenannte Stenosen, behandeln oder Herzklappen reparieren. Damit wird die volle oder aber zumindest eine graduelle Leistungsfähigkeit des erkrankten Herzens wiederhergestellt.

Schwere Herzfehler im OP

Bei sehr schweren Herzfehlern ist eine einfache Korrekturoperation oft unmöglich. Hier muss dann in mehreren Operationsschritten vorgegangen werden, um den Patienten zu stabilisieren und seine Lebensqualität zu steigern. Oberste Priorität hat sich Sicherstellung der Körper- und Lungendurchblutung. Meist schaffen die Ärzte künstliche Verbindungen, um Mischblut zu erzeugen, sodass wenigstens eine minimale Sauerstoffversorgung garantiert ist. Interessant ist, dass das Herz dabei umgangen werden kann. Sauerstoffarmes Blut wird direkt aus den großen Körpervenen in die Lungenschlagader geleitet und dort mit Sauerstoff angereichert. Durch diese Entlastung des Herzens verbessert sich unter Umständen der Blutfluss, was die Herzrhythmusstörungen verbessern kann und somit die Lebensqualität steigert.

Transposition der großen Herzgefäße

Eine besondere Herausforderung unter den schweren angeborenen Herzfehlern ist die Transposition der großen Gefäße des Herzens. Die Arterie, welche zur Lunge abgeht, befindet sich bei diesen Kindern an der Stelle der Aorta und die Aorta ihrerseits zweigt in die Lunge ab. Dadurch ist es praktisch unmöglich, dass sauerstoffreiches Blut in den Körper gelangt. Ohne die rettende Operation sterben diese Neugeborenen bereits sehr kurz nach der Geburt. Der Sauerstoffaustausch erfolgt in den ersten Lebenstagen lediglich über sogenannte postnatale Shuntöffnungen. Deshalb muss innerhalb weniger Tage nach der Geburt operiert werden. Die große Körperschlagader und die Lungenschlagader werden in dieser OP vom Herzen gelöst, gegeneinander ausgetauscht und in ihrer richtigen Lage wieder mit dem Herzen verbunden.

Gibt es eine Vorsorge bei angeborenen Herzfehlern?

Es gibt tatsächlich eine Anzahl von bekannten Risikofaktoren, die auf das sich entwickelnde Herz einen schädigenden Einfluss haben können. Es gilt daher in erster Linie, diese Risikofaktoren zu vermeiden. Insbesondere Mädchen sollten sich gegen Röteln impfen lassen, damit sie während einer späteren Schwangerschaft nicht erkranken. Ist es zudem notwendig, dass Sie während einer Schwangerschaft Medikamente benötigen, sollten sie vor der Einnahme einen Arzt konsultieren. Zu den risikobehafteten Präparaten zählen vor allem auch frei verkäufliche Medikamente und Vitamintabletten. Alkohol und Nikotin verbieten sich während und auch noch nach der Schwangerschaft (Stillzeit) von selbst.

Besonders wichtig für werdende Mütter ist auch die Teilnahme an allen Schwangerschaftsvorsorgeuntersuchungen. Während dieser regelmäßigen Inspektionen kann ein angeborener Herzfehler schon in der Schwangerschaft, also noch vor der Geburt, erkannt werden. Dazu wird das Herz des Babys während der Schwangerschaft mit Ultraschall näher untersucht. Je versierter der Arzt in diesem Fall und je besser das verwendete Ultraschallgerät ist, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, dass ein möglicher Herzfehler auch sicher entdeckt wird.