Pulmonale Hypertonie: Infos & Lungenhochdruck-Spezialisten

08.02.2023
Dr. rer. nat. Marcus Mau
Autor des Fachartikels

Der Oberbegriff pulmonale Hypertonie (kurz PAH) steht für eine Vielzahl verschiedener Erkrankungen, bei denen der Lungengefäßdruck zu hoch ist. Infolge eines Anstiegs des Gefäßwiderstandes erhöht sich auch der Blutdruck im Kreislauf der Lunge. Dies führt zu Komplikationen und Aussetzern im Austausch zwischen Herz und Lunge. Betroffene fühlen sich daher oft schlapp, ausgelaugt und büßen an Leistungsfähigkeit ein. Die Symptome einer PAH lassen viele Differenzialdiagnosen zu und werden von den Betroffenen oft als schlechte Tagesform abgetan.

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ICD-Codes für diese Krankheit: I27.0

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Artikelübersicht

Definition: Was ist eine pulmonale Hypertonie?

Der mittlere arterielle Blutdruck in der Lunge ist normalerweise im Vergleich zum restlichen Körper niedriger. Er beträgt 15 mmHg zu 80–100 mmHg im restlichen Körper. Steigt der Wert über 20 mmHg, spricht man von einer latenten PAH. Bei einem dauerhaften Wert über 25 mmHg ist das Krankheitsbild der manifesten pulmonalen Hypertonie zuzuordnen.

Meist treten die ersten Ausfallerscheinungen ab einem arteriellen Mitteldruck von 30 mmHg auf. Ab einem Mitteldruck von 50 mmHg lässt die Herzauswurfleistung spürbar nach. Die Leistungsfähigkeit ist verringert und möglicherweise kommt es zu Kreislaufzusammenbrüchen bis hin zum Kreislaufstillstand.

Die pulmonale Hypertonie hat eine schlechte Prognose. Deswegen ist es wichtig, sie rechtzeitig zu erkennen und zu behandeln.

Wenn Lungenhochdruck in die chronische Form übergeht, können die Schäden im Körper nicht mehr rückgängig gemacht werden. Nur noch eine Transplantation kann dann einen tödlichen Ausgang verhindern.

Deshalb ist es wichtig, die Symptome nicht zu unterschätzen und besser zu früh als zu spät ärztlichen Rat zu suchen.

Was sind die Ursachen einer pulmonalen Hypertonie?

Eine pulmonale Hypertonie entsteht durch eine Konstriktion (Verengung) der Blutgefäße in der Lunge. Die Blutgefäße werden durch die Muskelkontraktionen in den Gefäßwänden eingeschnürt. Ursache dafür können

  • ein zu starker Blutfluss im Lungenkreislauf oder
  • eine zu geringe Sauerstoffversorgung

sein.

Neben der akuten pulmonalen Hypertonie gibt es eine chronische Form. Bei der chronischen Variante unterliegen die Lungengefäße einer Wandlung. Durch eine Zunahme der Gefäßmuskulatur wächst allmählich Bindegewebe in die Struktur der Gefäße hinein, das sich aus der Muskulatur entwickelt. Dadurch wird die Bewegungsfreiheit der Gefäße eingeschränkt. In diesem Stadium ist die pulmonale Hypertonie irreversibel.

Die pulmonale Hypertonie tritt meist als Nebenerkrankung eines anderen Krankheitsbildes auf. Besonders eine Linksherzschwäche ruft Symptome einer PAH hervor. Das linke Herz ist dann nicht mehr in der Lage, seiner Pumpfunktion in der gewohnten Stärke nachzukommen. Dadurch staut sich das Blut zurück. Dieser Rückstau bewirkt dann die Gefäßveränderungen.

Auch bei Lungen- oder Herzerkrankungen wie Thrombosen oder Lungenembolien entsteht häufig eine pulmonale Hypertonie. Aufgrund von Schwankungen in der Zusammensetzung des Blutbildes können sich Blutpfropfen an den Lungengefäßen bilden und die Blutbahn verschließen (Lungenembolie).

In den meisten Fällen verschwindet eine Lungenembolie, ohne bemerkt zu werden. In lebensgefährlichen Fällen jedoch sorgt sie für eine Blockade im Lungenkreislauf und begünstigt durch den Blutstau in der Lunge die pulmonale Hypertonie.

Pulmonale Hypertonie
Eine pulmonale Hypertonie sollte frühzeitig diagnostiziert werden, um die Heilungschancen zu verbessern © Henrie | AdobeStock

Was sind die Symptome einer pulmonalen Hypertonie?

Eine pulmonale Hypertonie zeigt sich leider nicht in einem einheitlichen Symptomkomplex. Je nach Schweregrad der Erkrankung bilden sich auch verschiedene Symptome aus. Bei den meisten Fällen von PAH kommt es zu

  • Atemlosigkeit,
  • Schlaffheit und
  • Müdigkeit.

Des Weiteren zählen Schwindel und Herzstolpern zu den häufigsten körperlichen Merkmalen der Krankheit. Darüber hinaus existiert eine Vielzahl weiterer Symptome, die nicht gekoppelt auftreten.

Folgende Symptome weisen häufig auf eine pulmonale Hypertonie hin:

  • Kurzatmigkeit und Atembeschwerden,
  • Kreislaufprobleme/Kreislaufkollaps,
  • plötzlicher Bewusstseinsverlust (Synkope),
  • Müdigkeit und eingeschränktes Allgemeinbefinden,
  • Angina pectoris,
  • häufiges Husten,
  • Raynaud-Syndrom (Gefäßkrämpfe und schwache Durchblutung in den Zehen und Fingern),
  • Zyanose (bläuliche Färbung der Schleimhäute oder der Haut),
  • periphere Ödeme (Wassereinlagerungen im Zwischengewebe),
  • Engegefühl in der Brust,
  • Klappeninsuffizienz der Valva tricuspidalis (eine Herzklappe, die zur Gruppe der Segelklappen gehört).

Wie behandelt man eine pulmonale Hypertonie?

Die Prognose bei einer pulmonalen Hypertonie ist zumeist schlecht. Die Überlebensrate in den nächsten fünf Jahren bei einem Mitteldruck von über 30 mmHg liegt bei nur 30%. Ab einem Mitteldruck von über 50 mmHg ist sie sogar noch geringer. Die Behandlung des Krankheitsbildes ist schwierig.

Nach einem ersten Besuch beim Hausarzt überweist dieser den Patienten mit einem Verdacht meistens an Kardiologen (Herzspezialisten). Erkennt dieser die Ursache in Komplikationen im Lungenkreislauf, folgt eine Überweisung an einen Pneumologen (Lungenspezialisten).

Eine akute pulmonale Hypertonie sollte so behandelt werden, dass sie sich nicht in eine chronische Form auswächst. Meistens werden zwei Behandlungsmethoden miteinander kombiniert. Eine Behandlungsmethode besteht in der Freilegung möglicher Ursachen und deren Bekämpfung. Eine zweite Behandlungsmethode zielt darauf ab, das Fortschreiten der Krankheit zu hemmen.

Um den Blutfluss wieder zu normalisieren, muss der Widerstand in den Gefäßen gemindert werden. Dazu eignen sich Medikamente wie

  • PDE-5-Inhibitoren,
  • Calciumantagonisten oder
  • Prostazyklin-Derivate.

Betroffene müssen strenge Regeln befolgen, um die Behandlung der Krankheit zu unterstützen. Sie müssen ihren Lebensstil ändern und auf einiges verzichten, darunter:

  • Langzeitbelastungen,
  • sportliche Anstrengungen
  • Nikotin und
  • Alkohol.

Eine chronische PAH ist unwiderruflich und kann lediglich in ihrer Symptomatik abgemildert werden. Hier kommen Schmerzmittel und Medikamente zur Hemmung der Symptome zum Einsatz.

Eine Heilung ist nur noch mithilfe einer Transplantation der Lunge oder des Herzens durch ein Spenderorgan möglich.

Quellen

  • Hoeper MM et al., Pulmonale Hypertonie. Dtsch Arztebl Int 2017; 114(5):73–84; doi:10.3238/arztebl.2016.0073
  • Opitz C et al., ESC-Leitlinie 2015: Diagnostik und Therapie der pulmonalen Hypertonie. Dtsch Med Wochenschr 2016; 141:1764–1769
  • flexikon.doccheck.com/de/Pulmonale_Hypertonie
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