Bronchiektasen - Medizinische Experten

Bronchiektasen sind irreversible Ausweitungen in den Wänden der Bronchien und deren Verzweigungen, den Bronchiolen. Es gibt sakkuläre, zylindrische und variköse Bronchiektasen. Alle drei Formen entstehen infolge einer genetisch bedingten oder erworbenen Zerstörung des Muskel- oder elastischen Bindegewebes in den betroffenen Bronchialstrukturen.

Weitere Informationen zu Ursachen, Symptomen und Behandlungsmöglichkeiten finden Sie unten.

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Bronchiektasen - Weitere Informationen

Bronchiektasen können ein- oder beidseitig, diffus (in verschiedenen Bereichen) oder lokal begrenzt auftreten. In den Ausweitungen der Bronchien staut sich aufgrund der beeinträchtigten mukoziliären Clearance, dem Selbstreinigungsmechanismus der Bronchien, Sekret, das von Keimen besiedelt werden kann. Es kommt wiederholt zu Infektionen mit entzündlichen Prozessen, die bei einer Chronifizierung zu einer fortschreitenden Epithelzerstörung führen. Die Häufigkeit beträgt jährlich zwischen 6 und 10 pro 100.000 Einwohner.

Symptome von Bronchiektasen

Bronchiektasen bilden sich vor allem durch Mukostase (Schleimverhaltung) und wiederauftretende Infektionserkrankungen infolge der erhöhten Infektanfälligkeit, die zu Husten mit Schleimbildung führen. Das dreischichtige Sputum – bestehend aus Schaum, Schleim und Eiter – riecht süßlich fade. Zumeist findet morgens oder nach Lageänderungen ein Auswurf von Schleim statt. Daneben können Atemnot (in 75 Prozent der Fälle), Abhusten von Blut (in ca. 50 Prozent der Fälle), Uhrglasnägel (gewölbte und abgerundete Fingernägel) und Trommelschlegelfinger (Verdickung der Fingerenden) infolge einer Ateminsuffizienz sowie ein Cor pulmonale (Lungenherz bzw. starke Erweiterung der der Lunge vorgeschalteten, rechten Herzkammer) mit Fortschreiten der Erkrankung beobachtet werden.

Bei langjährig bestehender Entzündung der Bronchien entwickelt sich oftmals eine sogenannte Amyloidose, eine kontinuierliche Ablagerung von körpereigenen, aber veränderten Eiweißen als kleine Eiweißfäden, die nicht abgebaut werden können und langfristig die Organstrukturen schädigen.

Verschlimmerung der Symptome

Etwa alle 1,5 Jahre kann eine Exazerbation (Verschlimmerung der Symptome) beobachtet werden. Diese ist gekennzeichnet durch:
  • Schleimzunahme mit Husten
  • Anstieg der Atemnot
  • Fieber über 38 °
  • zunehmendes pfeifendes Ausatemgeräusch
  • Abnahme der Belastbarkeit
  • Müdigkeit und Erschöpfungsgefühl
  • Abnahme der Lungenfunktion
  • radiologische Infektzeichen

Wie entstehen Bronchiektasen?

Während Bronchiektasen früher zumeist infolge frühkindlicher Infektionserkrankungen wie Masern, Keuchhusten oder Lungenentzündung entstanden sind, können diese mittlerweile häufiger auf vererbte Ursachen zurückgeführt werden. Angeborene Defekte, die zu einer Entwicklung von Bronchiektasen führen können, sind eine Mukoviszidose (zystische Fibrose) oder ein Kartagener-Syndrom. Bei diesen Erkrankungen gehören Bronchiektasen infolge einer erhöhten Sekretbildung in den Atemwegen (Mukoviszidose) oder eine angeborene Störung der Zilientätigkeit und des Selbstreinigungsmechanismus der Bronchien (Kartagener-Syndrom) zum charakteristischen Symptombild. Daneben können sich Bronchiektasen postinfektiös im Rahmen wiederauftretender Infektionserkrankungen, einer fortgeschrittenen chronisch obstruktiven Lungenerkrankung (COPD) sowie infolge von Bronchusstenosen durch inhalierte Fremdkörper oder Tumore manifestieren.

Infektionen mit den folgenden Erregern können zu Bronchiektasen führen:

  • Keuchhusten
  • Bakterien wie Pseudomonas aeruginosa und Haemophilus influenzae
  • Viren wie Influenza, Adenovirus, Paramyxovirus, HIV
  • Tuberkulose
  • atypische Mykobakterien (u.a. Mycobacterium avium complex beim Lady-Windermere-Syndrom)

Die genannten Erkrankungen bedingen eine Beeinträchtigung des Selbstreinigungsmechanismus der Bronchien. Es kommt zu einer erhöhten Ansammlung von Schleim in den Bronchien, der inhalierten pathogenen (krankmachenden) Keimen einen Nährboden bietet und deren Vermehrung fördert. Dies führt zu häufigen Lungeninfekten, die durch ihre chronischen Entzündungsherde die Bronchialwände angreifen und langfristig zerstören. Es kommt schließlich zu Ausweitungen einzelner oder mehrerer Bronchien (Bronchiektasie).

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Von Patrick J. Lynch, medical illustrator - Patrick J. Lynch, medical illustrator, CC BY 2.5, Link

Therapeutische Maßnahmen bei Bronchiektasen

Die Therapiekonzepte zur Sekretlösung und Infektionsvorbeugung sind weitgehend an die Mukoviszidose-Therapie angelehnt. Die Behandlungsziele sind:
  • Therapie der Grunderkrankung
  • Verbesserung des Selbstreinigungsmechanismus der Bronchien
  • Infektionsbehandlung und -prophylaxe,
  • Therapie der Atemwegsobstruktion (Verengung)
  • Therapie der chronischen Entzündungen durch orale und inhalative Kortikosteroide (Steroidhormone)

Die spezifischen therapeutischen Maßnahmen richten sich zudem nach Ursache und Ausprägung der Bronchiektasen. Sind diese beispielsweise einseitig lokalisiert, kann ein chirurgischer Eingriff zur Entfernung des krankhaften Gewebes (Segmentresektion, Lobektomie bzw. Lappenresektion) vonnöten sein. Grundlage einer jeden Bronchiektasentherapie sind atem- und physiotherapeutische Maßnahmen zur Lockerung und Verbesserung des Abtransports von Bronchialsekret (Sekretdrainage).

Diese auch als Bronchialtoilette bezeichnete Therapie basiert vor allem auf folgenden Maßnahmen:

  • morgendliche Lagerung in Knie-Ellenbogen-Lage
  • Lagerungs- und Vibrationsmassagen
  • Einsatz von Vibrationshilfsmitteln wie beispielsweise RC-Cornet, VRP1-Flutter
  • ausreichende Flüssigkeitszufuhr zur Verflüssigung des Bronchialsekrets
  • Inhalationstherapie zur Verbesserung der Fließeigenschaften des Bronchialsekrets und somit effektivere Reinigung mit bspw. Kochsalzlösung
  • Atemgymnastik und Training der Atemmuskulatur zur Mobilisierung des Bronchialsekrets
Bei einer Obstruktion bzw. Verengung der Atemwege ist eine bronchospasmolytische Therapie mit Bronchodilatoren – die Bronchien erweiternde Medikamente – sinnvoll. Hierzu stehen zur Verstärkung der Sekretbewegung und Förderung der Zilientätigkeit inhalativ einzunehmende Beta-2-Sympathikomimetika (u.a. Salbutamol, Formoterol, Indacaterol, Salmeterol) und Anticholinergika (u.a. Ipratropium, Tiotropium) zur Verfügung. Kombinierte Bronchodilatoren zeigen gegenüber Einzelpräparaten einen erweiternden Effekt, da diese sich gegenseitig verstärken. Daneben sollte eine Antibiotikatherapie zur Behandlung der Infekte durchgeführt werden. Die Antibiotikatherapie ist zumeist mit höheren Dosen und einer längeren Therapiezeit im Vergleich zu unkomplizierten Infektionserkrankungen gekennzeichnet. Aufgrund der erhöhten Infektionsanfälligkeit ist eine aktive Immunisierung gegen Influenza (Virusgrippe) und Pneumokokken (Bakterien) zu empfehlen.

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