Weichteilsarkom - Medizinische Experten

Unter dem Begriff des Weichteilsarkoms wird ein breites Spektrum bösartiger Tumoren (Sarkome) verschiedener Weichgewebe zusammengefasst. Zu den Weichgeweben gehören das Binde-, Fett- und Muskelgewebe sowie die Blut- und Lymphgefäße und das periphere Nervengewebe.

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Weichteilsarkom - Weitere Informationen

Weichteilsarkome werden abhängig von ihrem Ursprungsgewebe in verschiedene Subtypen unterteilt. So besteht beispielsweise das häufig vorkommende Liposarkom (19 Prozent der Fälle) aus bösartigen Tumorzellen, die feingewebliche Merkmale von Fettzellen aufweisen. Je ähnlicher die Krebszellen dabei dem Ursprungsgewebe sind, desto weniger aggressiv sind sie. Insgesamt gibt es über 50 verschiedene Weichteilsarkome. Mit etwa ein bis zwei Fällen pro 100.000 Einwohner jährlich sind Weichteilsarkome sehr seltene Tumoren. Sie machen lediglich ein bis zwei Prozent aller bösartigen Tumoren im Erwachsenenalter aus. Der Erkrankungsgipfel liegt bei Erwachsenen zwischen dem 45. und 55. Lebensjahr. Bei Kindern und Jugendlichen, bei denen Weichteiltumoren die vierthäufigste Gruppe solider Tumoren bilden, liegt der Erkrankungsgipfel vor dem 15. Lebensjahr.

Symptome des Weichteilsarkoms

Das symptomatische Erscheinungsbild sowie die Ausprägung der jeweiligen Beschwerden hängen in starkem Maße von der Lokalisation und Ausdehnung des Weichteilsarkoms ab. Einige Weichteilsarkome – insbesondere der unteren Gliedmaßen – fallen zunächst durch eine schmerzfreie Schwellung auf.

In ungefähr 60 Prozent der Fälle ist ein Weichteilsarkom in den oberen Gliedmaßen (Armen und Beinen) lokalisiert, mit etwa 40 Prozent am häufigsten in den unteren Gliedmaßen, seltener dagegen im Körperstamm, Bauchraum oder in der Hals-Kopf-Region.

Zudem kann in Abhängigkeit von Größe und Lokalisation der Geschwulst die Funktion von Nachbarstrukturen der betroffenen Körperregion eingeschränkt sein. So machen sich beispielsweise gelenknahe Tumoren oftmals durch eine Bewegungseinschränkung des Gelenks und Tumoren im Harn- und Geschlechtsapparat durch Bauchschmerzen, Blut im Urin, eine schmerzhafte Blasenentleerung, Verstopfung und/oder eine Hodenschwellung bemerkbar.

Weniger häufig zeigen sich dagegen Allgemeinsymptome wie Leistungsabfall, Müdigkeit, Abgeschlagenheit oder Gewichtsverlust.

Bei etwa jedem zehnten Betroffenen hat der Tumor bei Diagnosestellung bereits Metastasen (Absiedelungen) gebildet. Diese liegen zumeis in der Lunge und verursachen Symptome wie Reizhusten und Atemnot, insbesondere in Belastungssituationen.

Ursachen und Risikofaktoren für die Entstehung eines Weichteilsarkoms

Die Entstehung und Ursache von Weichteilsarkomen ist heute noch weitestgehend unklar. Eine genetische Komponente konnte bislang lediglich für einen sehr kleinen Teil der Weichteilsarkome nachgewiesen werden. So ist das Risiko für einen bösartigen Tumor des Nervenscheidengewebes beim sogenannten Morbus Recklinghausen (erblich bedingte Neurofibromatose Typ 1, eine Erbkrankheit, die Nerventumore verursacht) stark erhöht. Auch einige Chemikalien, etwa der thermoplastische Kunststoff Polyvinylchlorid (PVC) sowie Asbestfasern und Arsen, werden insbesondere in Kombination mit einer vorausgegangenen Bestrahlungstherapie mit einem erhöhten Risiko für Weichteilsarkome in Verbindung gebracht. Schließlich steigt das Erkrankungsrisiko – wie bei allen Krebsarten – auch bei Weichteilsarkomen mit zunehmendem Alter.

Behandlung des Weichteilsarkoms

Die Behandlung der Weichteilsarkome ist weniger stark standardisiert als bei anderen Tumorformen, und die optimale Strategie wird noch in klinischen Studien erforscht. Die Therapie, an deren Planung Fachärzte der Disziplinen Chirurgie, Strahlentherapie sowie internistische Onkologie (Tumormedizin) beteiligt werden sollten, fußt in aller Regel vor allem auf einer chirurgischen Entfernung der Geschwulst (Resektion des Primärtumors) und seiner Metastasen. Operationstechnik und -strategie sind abhängig von Größe, Lokalisation und Wachstumsverhalten des Sarkoms.

Ein Großteil der Weichteilsarkome bleibt für einen längeren Zeitraum auf die natürlichen Raumgrenzen des Körpers beschränkt. Daher wird der Tumor häufig mit dem gesamten Gewebe der jeweils betroffenen Körperregion einschließlich ihrer Gewebehülle (Kompartiment) entfernt (sogenannte Kompartimentresektion). Ist dieser Eingriff wegen einer ungünstigen Lage und Ausdehnung bei Geschwulsten des Hals-Kopf-Bereiches sowie am Rumpf nicht möglich, werden die Sarkome oftmals mit einem Saum gesunden Gewebes entfernt und die betroffenen Regionen anschließend bestrahlt, um möglicherweise verbliebene Tumorzellen abzutöten (adjuvante Strahlentherapie).

Bei Patienten mit örtlich begrenzten Geschwulsten früher Stadien genügt in vielen Fällen die chirurgische Entfernung des Tumors. Ist die Ausdehnung des Sarkoms hingegen großflächiger und hat dieses bereits Absiedelungen gebildet, sind zumeist zusätzliche strahlen- und/oder chemotherapeutische Maßnahmen erforderlich.

In den meisten Fällen sind die Metastasen von Weichteilsarkomen auf die Lunge beschränkt. Dies gilt insbesondere für die frühen Erkrankungsstadien. Bei Fortschreiten der Krebserkrankung können auch außerhalb der Lunge Absiedelungen auftreten. In diesen Fällen ist als Ersttherapie eine systemische Chemotherapie (neoadjuvante Therapie, d. h. vor dem operativen Eingriff erfolgend) angezeigt. Auch wenn der Tumor ansonsten nur im Rahmen einer Amputation vollständig entfernt werden könnte, kann im Vorfeld des Eingriffs eine „Vorbehandlung“ des Weichteilsarkoms hilfreich sein. Ziel ist dabei, das Sarkom so zu verkleinern, dass es ohne Amputation der betroffenen Gliedmaße vollständig entfernt werden kann. Der Tumor wird dabei mithilfe einer systemischen Chemotherapie mit oder ohne zusätzliche Überwärmung der Tumorzellen (Hyperthermie), einer Strahlentherapie oder einer sogenannten isolierten hypothermen Extremitätenperfusion verkleinert.

Isolierte hypotherme Extremitätenperfusion (ILP)

Die isolierte hypotherme Extremitätenperfusion führt in etwa 80 Prozent der Fälle zu einem Erhalt der betroffenen Gliedmaße, ohne dass sich die Gesamtprognose verschlechtert. Hierbei wird der Kreislauf der betroffenen Gliedmaße durch einen chirurgischen Eingriff vom restlichen Körperkreislauf isoliert und an eine Herz-Lungen-Maschine angeschlossen. Anschließend werden Krebsmedikamente (Zytostatika) diesem isolierten Kreislauf zugeführt, um die Tumorzellen abzutöten. In den meisten Fällen wird in der Perfusionsbehandlung das Krebsmedikament Melphalan eingesetzt. Durch dieses Vorgehen werden gravierende systemische (den gesamten Körper betreffende) Nebenwirkungen vermieden. Darüber hinaus wird das Gewebe der Gliedmaße erwärmt, um die Wirkung der Krebsmedikamente zu verstärken.

Wiederherstellende Operationen

In einigen Fällen müssen so große Gewebebereiche entfernt werden, dass eine Wiederherstellungsoperation angezeigt ist. Im Rahmen einer solchen Operation werden große Gewebedefekte kompensiert und die Funktionalität des betroffenen Körperteils weitestgehend wiederhergestellt. Dabei kann die Wiederherstellungsplastik direkt im Anschluss an die Entfernung des Sarkoms oder im Falle weiterer Behandlungsmaßnahmen wie Chemo- oder Strahlentherapie in einem weiteren Eingriff erfolgen. So wird beispielsweise körpereigenes Gewebe wie Muskellappen zur Deckung eines Haut-und Weichteildefektes verschoben oder transplantiert. Mittlerweile sind Fachärzte in der Lage, Haut, Muskulatur, Gliedmaßenteile und auch teilweise Nervengewebe zu verpflanzen, um Gewebeverluste auszugleichen. Mögliche Knochendefekte können zudem durch sogenannte Endoprothesen, die als Implantate natürliche Strukturen im Körper ersetzen, ausgeglichen werden.

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