Charakteristisches Merkmal einer essentiellen (primären) Thrombozythämie ist eine chronische Erhöhung der Thrombozyten im Blut. Mediziner nennen dies Thrombozytose.
Die Thrombozyten, auch Blutplättchen genannt, spielen eine entscheidende Rolle bei der Blutgerinnung. Bei Verletzungen heften sie sich an das umliegende Gewebe, verschließen die Wunde und sorgen dafür, dass die Blutung stoppt.
Die Thrombozythämie gehört zum Formenkreis der bösartigen Erkrankungen des blutbildenden Systems (myeloproliferative Neoplasien) und tritt eher selten auf.
So erkranken in den westlichen Industriestaaten jährlich etwa 2,5 von 100.000 Einwohnern. Die meisten Patienten sind zwischen 20 und 40 bzw. zwischen 60 und 70 Jahren alt. Frauen erkranken dabei doppelt so häufig wie Männer.
Wie alle myeloproliferativen Erkrankungen hat auch die Thrombozythämie eine genetische Komponente. Aufgrund einer Mutation in den Genen der blutbildenden Stammzellen produzieren diese unkontrolliert Blutplättchen.
Bei der Thrombozythämie liegt eine deutlich erhöhte Produktion von Thrombozyten (violett) vor @ MdBabul /AdobeStock
Leitsymptome der Erkrankung sind eine konstante oder langsam ansteigende Erhöhung der Blutplättchen im Blut.
Die Folgen sind:
Die gestörte Blutzirkulation in den Fingern und Zehen führt zu einer schmerzhaften Rötung mit Schwellung und Brennen. Der Arzt spricht in diesem Fall von einer Erythromelalgie.
Auch Schmerzen beim Gehen aufgrund einer mangelnden Beindurchblutung sowie Konzentrationsstörungen und Sehstörungen gehören zu den Symptomen der Thrombozythämie.
Leber und Milz bauen die Blutplättchen nach 5-12 Tagen ab. Aufgrund des vermehrten Anfalls von Thrombozyten können beide Organe anschwellen. Diese Hepatosplenomegalie macht sich bei Betroffenen durch Schmerzen oder ein Druckgefühl im Oberbauch bemerkbar.
Zwar finden sich im Blut vermehrt blutgerinnungsfördernde Blutplättchen, diese sind jedoch zum Teil funktionsunfähig. Somit kann es in seltenen Fällen und insbesondere bei einer deutlichen Erhöhung der Thrombozyten zu lebensgefährlichen Blutungen kommen.
Durch die gesteigerte Viskosität des Blutes besteht ein erhöhtes Risiko für thromboembolische Komplikationen wie Herzinfarkt oder Schlaganfall. Diese beiden Ereignisse stellen die Haupttodesursachen der Thrombozythämie dar.
Eine Heilung der Erkrankung ist nicht möglich. Die Therapie soll die Beschwerden der Patienten verringern und zugleich Komplikationen vorbeugen.
Zunächst sollte der Patient allgemeine Maßnahmen zur Senkung des Thromboembolie Risikos ergreifen.
Dazu gehören:
Zusätzlich kommen anti-aggregierende und zytoreduktive Therapieoptionen zum Einsatz. Die anti.aggregierende Behandlung mit Aspirin soll die Bildung von Blutgerinnseln verhindern und Gefäßverschlüsse vorbeugen.
Die zytoreduktive Therapie erfolgt unter anderem mit Interferon-alpha oder Hydroxyharnstoff. Ziel ist eine Reduktion der Thrombozyten im Blut.
Im Vergleich zu anderen chronischen myeloproliferativen Erkrankungen hat die essentielle Thrombozythämie eine recht gute Prognose. So haben die Betroffenen in der Regel eine normale Lebenserwartung. Infolge von Komplikationen wie einem Herzinfarkt oder Schlaganfall können jedoch schwere Behinderungen auftreten.
Trotz intensiver Forschung gehört die Thrombozythämie derzeit noch zu den Erkrankungen, für die es keine kurative medikamentöse Therapie gibt.
Der Arzt kann den Patienten aber in seinem individuellen Erkrankungsverlauf begleiten und mögliche Symptome reduzieren. Eine Therapie, die auf die jeweilige Situation des Patienten zugeschnitten ist, kann eine höhere Lebensqualität ermöglichen.
Die Thrombozythämie ist eine bösartige Erkrankung (Krebs) des blutbildenden Systems und durch eine Erhöhung der Thrombozytenzahl im Blut gekennzeichnet.
Infolge dieser Thrombozytose kommt es zu Durchblutungsstörungen und/oder Blutungen. Eine Heilung der Erkrankung ist nicht möglich, medikamentöse Therapien können den Betroffenen jedoch zu einer normalen Lebenserwartung verhelfen.
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