Chronische Myeloische Leukämie (CML) - Medizinische Experten

Die Chronische Myeloische Leukämie (CML) ist im Volksmund auch unter der Bezeichnung Blutkrebs bekannt. Es handelt sich um eine chronische Erkrankung, die mit einer ausgeprägten Vermehrung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten) im Knochenmark sowie im Blut einhergeht.

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Chronische Myeloische Leukämie (CML) - Weitere Informationen

Die CML gehört ebenso wie die Polycythaemia vera rubra und die Osteomyelosklerose zu den myeloproliferativen Neoplasien, also Erkrankungen am Knochenmark. Die Inzidenz, also die Erkrankungshäufigkeit, liegt bei zwei von 100.000 Einwohnern pro Jahr. Am häufigsten erkranken Menschen im Alter zwischen 50 und 60 Jahren.

Die Ursachen der Chronischen Myeloischen Leukämie

Die CML liegt eine Veränderung einer sogenannten multipotenten hämatopoetischen Vorläuferzelle zugrunde. Diese Blutstammzellen kommen vor allem im Knochenmark vor. Sie sind für die gesamte Produktion der Zellen des Blutes und des Abwehrsystems zuständig. Bei der CML entartet eine dieser Stammzellen und produziert unkontrolliert weiße Blutkörperchen, die Granulozyten, in sehr großen Mengen. Diese sind zwar durchaus funktionstüchtig, sie verdrängen aber im Knochenmark und später auch im Blut die anderen Zellen des Blutsystems.

Warum genau Stammzellen entarten, konnte bisher nicht abschließend geklärt werden. Als auslösende Faktoren stehen Benzol, ionisierende Strahlung (wie sie etwa von radioaktiven Stoffen ausgehen) sowie Chemotherapeutika in der Diskussion. Zudem kann bei etwa 90 Prozent der Patienten mit Chronischer Myeloischer Leukämie das Philadelphia-Chromosom nachgewiesen werden. Ein Zusammenhang zwischen diesem Chromosomenbruch im Bereich des Chromosoms 22 und der Entstehung der CML gilt als sehr wahrscheinlich.

Philadelphia Chromosom

Die Symptome und Phasen der CML

Grundsätzlich kann die Chronische Myeloische Leukämie in drei Stadien eingeteilt werden:
  • chronische Phase
  • Akzelerationsphase
  • Blastenkrise

Die chronische Phase beginnt schleichend. Oft bemerken die Betroffenen über Jahre nicht, dass sie überhaupt erkrankt sind. Häufig ist eine Schwellung der Milz (Splenomegalie) das erste und einzige Symptom der chronischen Phase. Da die gesunde Blutbildung durch die entartete Stammzelle immer mehr aus dem Knochenmark verdrängt wird, produziert der Körper Blut in der Leber und in der Milz. In der Folge kommt es zu einer Schwellung der Organe. Dadurch kann ein Druckgefühl im Oberbauch entstehen. Nicht selten ist die CML in diesem Stadium aber auch eine Zufallsdiagnose. Beispielsweise zeigt sich bei einer Routineuntersuchung des Blutes eine Vermehrung der weißen Blutzellen. Der Mediziner spricht hier von einer Leukozytose. Typischerweise tauchen im Blutbild nicht nur reife Granulozyten (eine Art Leukozyten), sondern auch unreife Vorstufen auf. In diesem Stadium liegt der Anteil dieser unreifen Zellen, der sogenannten Blasten, noch unter zehn Prozent. Die Akzelerationsphase markiert den Übergang von der chronischen Phase zum Blastenschub. Die Anzahl der weißen Blutkörperchen im Blut nimmt stetig zu. Gleichzeitig liegt ein Mangel an roten Blutkörperchen und Blutplättchen vor.

Die Blutarmut (Anämie) äußert sich durch folgende Symptome:

  • Müdigkeit
  • Infektanfälligkeit
  • Blässe
  • Haarausfall
  • Kopfschmerzen
  • Atemnot bei Belastung

Der Mangel an Blutplättchen (Thrombozyten) führt zu einer erhöhten Blutungsneigung. Die Patienten leiden häufiger unter Nasenbluten oder entwickeln auch bei Bagatellverletzungen größere Hämatome. Die Akzelerationsphase ist zudem durch eine deutliche Zunahme der Milzschwellung gekennzeichnet. Im Blutbild liegt die Blastenquote nun bei bis zu 30 Prozent. Die Patienten fühlen sich deutlich geschwächt, das Allgemeinbefinden ist schlecht. In den meisten Fällen tritt die Blastenkrise unvermittelt nach der Akzelerationsphase oder auch direkt aus der ersten Phase heraus auf. Der langsame Verlauf wandelt sich in ein akutes Krankheitsgeschehen. Der Anteil der unreifen Zellen im Blut liegt bei mehr als 30 Prozent. Auch außerhalb des Knochenmarks finden sich jetzt größere Mengen an CML-Zellen. In der Blastenkrise fühlen sich die Patienten sehr schlecht. Sie leiden unter vermehrter Infektanfälligkeit, sind müde und abgeschlagen. Unbehandelt endet dieses Stadium innerhalb weniger Tage bis Wochen tödlich.

Die Therapie der Chronischen Myeloischen Leukämie

Die CML kann derzeit nicht mit Medikamenten geheilt werden. Ziel der medikamentösen Therapie ist es, das Fortschreiten zur nächsten Krankheitsphase möglichst zu verhindern und die Lebensqualität der Patienten zu verbessern. Die Mediziner überprüfen den Behandlungserfolg anhand der hämatologischen, zytogenetischen und molekularen Remission. Das bedeutet, dass der Grad der Normalisierung des Blutbildes, der Rückgang der Milzschwellung und verschiedene andere Laborparameter bei Blut- und Knochenmarkuntersuchungen regelmäßig überprüft werden. Bestenfalls normalisiert sich das Blutbild innerhalb weniger Tage nach Behandlungsbeginn.

Die Behandlung startet in den meisten Fällen mit Medikamenten aus der Gruppe der Tyrosinkinaseinhibitoren. Es handelt sich dabei um Arzneimittel, die eine bestimmte Enzymaktivität und damit auch die Teilungsaktivität der Leukämiezellen hemmen. Bekannte Wirkstoffe aus dieser Gruppe sind Imatinib und Nilotinib. Auch die Gabe von Interferon-α gehört zur Standardtherapie bei der CML. IFN-α ist ein Botenstoff, der die Teilung der Leukämiezellen unterbinden soll. Jedoch kommt es bei der Therapie mit dem Zytokin (zellwachstumsregulierendes Eiweiß) häufig zu Nebenwirkungen, sodass die Therapie oft vorzeitig abgebrochen werden muss.

Bei schwereren Formen der CML lässt sich eine Normalisierung der weißen Blutkörperchen auch durch die Anwendung des Zytostatikums Hydroxycarbamid erreichen. Chemotherapeutika wie Hydroxycarbamid kommen vor allem bei sehr hohen Leukozytenzahlen im Blut oder zur Vorbereitung auf eine Stammzelltransplantation zum Einsatz.

Die Stammzelltransplantation ist das einzige Therapieverfahren, das bei der CML zu einer Heilung führen kann. Mittels Infusion erhält der Patient die gereinigten und gefilterten Blutstammzellen eines passenden Spenders. Damit die Behandlung anschlägt, müssen jedoch zuvor sämtliche pathologischen Knochenmarkzellen des Patienten durch eine starke Chemotherapie und eine Bestrahlung abgetötet werden. Da dabei aber nicht nur die kranken, sondern auch gesunde Zellen sterben, ist eine Transplantation von Stammzellen eines Spenders (allogene Stammzellentransplantation) in fortgeschritteneren Krankheitsstadien nicht mehr möglich.

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