Kollagenosen - Medizinische Experten

Der Sammelbegriff Kollagenosen bezeichnet eine Gruppe von Bindegewebserkrankungen. Ein weiterer Fachbegriff für diese uneinheitliche Krankheitsgruppe ist Kollagenopathien.

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Kollagenosen - Weitere Informationen

Zu den Kollagenosen zählen unter anderem:
  • der Systemische Lupus Erythematodes (SLE)
  • die Sklerodermie
  • das Sjögren-Syndrom
  • die Polymyositis und die Dermatomyositis
  • das Sharp-Syndrom

Kollagenosen sind Autoimmunerkrankungen. Das bedeutet, dass der Körper körpereigenes Gewebe als fremd einstuft und als Reaktion darauf Antikörper bildet, die dieses Gewebe attackieren. Ziel des Angriffs sind im Fall der Kollagenopathien das Bindegewebe und die Gefäße. Durch die Autoimmunprozesse entstehen im Körper chronische Entzündungen. Da sich nahezu überall im Körper Binde- und Stützgewebe befindet, können im Prinzip sämtliche Organe durch die Erkrankung befallen werden. Erkrankungen wie der Systemische Lupus Erythematodes oder die Sklerodermie treten insgesamt betrachtet eher selten auf. So liegt die jährliche Inzidenz des Lupus bei fünf bis zehn Erkrankungen pro 100.000 Einwohner, die Sklerodermie betrifft jährlich ebenfalls bis zu zehn Menschen pro 100.000 Einwohner. Das Sjögren-Syndrom tritt hingegen noch seltener auf, nämlich nur bei vier Einwohnern pro 100.000 in der Gesamtbevölkerung. Grundsätzlich erkranken deutlich mehr Frauen als Männer an diesen Autoimmunerkrankungen. Je nach Erkrankung liegt das Verhältnis bei bis zu 9:1.

Kollagenosen – Ursachen und Entstehung

Wie bei den meisten Autoimmunerkrankungen konnte auch bei den Kollagenosen bisher nicht geklärt werden, warum sich das Immunsystem plötzlich gegen körpereigene Strukturen richtet. Es wird vermutet, dass sowohl genetische Faktoren als auch innere und äußere Auslöser eine Rolle spielen können. So zeigt sich bei Patienten mit einem Systemischen Lupus Erythematodes beispielsweise eine gesteigerte Aktivität des Interferons Typ-I (Immunprotein). Bei vielen Kollagenosen lässt sich auch ein Zusammenhang zwischen dem Erkrankungsbeginn und Schwankungen im Hormonhaushalt finden. So erkranken überdurchschnittlich viele Frauen nach den Wechseljahren oder nach einer Schwangerschaft. Auch psychischer Stress, die Einnahme verschiedener Medikamente und Viruserkrankungen können als Auslöser fungieren. Ein Großteil der Kollagenose-Patienten weist organunspezifische antinukleäre Antikörper auf. Allerdings ist noch unklar, ob diese Ursache oder Folge der Erkrankung sind. Die Antikörper schädigen die Zellen des Körpers, sodass sie absterben. Beim Zerfall der Zellen kommt es nicht nur zu einer entzündlichen Immunreaktion, sondern auch zu einer weiteren Produktion antinukleärer Antikörper. Die übrigen Zellkernbestandteile und die Autoantikörper verbinden sich, sodass daraus Immunkomplexe entstehen. Diese lagern sich unter anderem in Organen oder in Blutgefäßen ab. Die Folge sind weitere autoimmunologische Prozesse mit Entzündungsreaktionen und Schäden der betroffenen Strukturen.

Symptome der Kollagenosen

Die Krankheitsbilder der Kollagenopathien sind sehr komplex und vielfältig. Dennoch gibt es verschiedene Allgemeinsymptome, die gehäuft bei Patienten mit Kollagenosen auftreten. Dazu gehören:
  • Fieber (oft kontinuierlich und unter 38,5°C)
  • Gewichtsverlust
  • Gelenkschmerzen
  • verschlechterter Allgemeinzustand

Je nach Organmanifestation können sich weitere Symptome zeigen. So sprechen Blut im Urin, eine Urinverfärbung und Wassereinlagerungen in den Beinen für eine Nierenbeteiligung. Bei einem Befall des Nervensystems kann es zu Epilepsie, Psychosen und einer geistigen Leistungsminderung kommen. Bei einigen Patienten treten zudem Gerinnungsstörungen oder andere Bluterkrankungen auf. Die Folge sind Blutungen, Blutarmut oder Thrombosen. Jede Kollagenose hat zudem bestimmte Klassifikationskriterien. So ist der Lupus Erythematodes durch Hautveränderungen wie das Schmetterlingserythem oder eine besondere Lichtempfindlichkeit gekennzeichnet. Charakteristisch für das Sjögren-Syndrom sind Sicca-Symptome wie eine ausgeprägte Mundtrockenheit und trockene Augen. Mittels eines bestimmten Tests lässt sich diese Verminderung der Tränenflüssigkeit überprüfen. Die Sklerodermie tritt häufig durch Muskelschmerzen sowie durch eine starre und wachsartige Haut in Erscheinung, die eine steife Mimik zur Folge hat. Der Verlauf der einzelnen Erkrankungen ist sehr variabel. Es gibt sehr leichte Verlaufsformen, die das Leben der Betroffenen kaum beeinträchtigen. Doch auch Krankheitsverläufe mit schweren oder sogar lebensbedrohlichen Organbeteiligungen treten auf. Die Patienten können irreversible Organschäden ausbilden, die eine erhebliche Krankheitslast darstellen.

Therapiemöglichkeiten bei Kollagenosen

Eine ursächliche Behandlung der Kollagenosen ist nicht möglich. Somit können die einzelnen Erkrankungen auch nicht geheilt werden. Es stehen jedoch verschiedene Therapieverfahren zur Linderung der Beschwerden und zur Vermeidung von Folgeschäden zur Verfügung. Im Vordergrund stehen in den meisten Erkrankungsfällen die Unterdrückung des Immunsystems und die Abschwächung der entzündlichen Reaktionen. Dazu kommen bei leichteren Krankheitsverläufen vor allem Medikamente aus der Gruppe der nichtsteroidalen Antirheumatika (NSAR) zum Einsatz. Bekannte Wirkstoffe aus dieser Arzneigruppe sind Ibuprofen oder Diclofenac. Viele Patienten erhalten auch den Wirkstoff Chloroquin, der weltweit vor allem in der Therapie und Prophylaxe der Malaria eingesetzt wird. Hauptindikationen bei den rheumatischen Erkrankungen sind Hauterscheinungen und Gelenkschmerzen. Lässt sich mit diesen Mitteln keine Verbesserung erreichen, werden meist immunsuppressive Medikamente wie Azathioprin oder Cyclophosphamid gegeben. Aufgrund der teils massiven Wirkung und auch aufgrund von potenziellen Nebenwirkungen müssen diese Medikamente eingeschlichen (mit schrittweise erhöhter Dosis verabreicht) werden. Bei besonders schweren Verläufen kann die zusätzliche Gabe von Zytostatika wie Methotrexat erforderlich sein. Je nach Ausprägung der Krankheit werden einzelne Medikamente miteinander kombiniert. Die starke Immunsuppression bei der Therapie der Kollagenosen führt oftmals zu einer erhöhten Infektanfälligkeit. Bereits einfache Erkrankungen können lebensbedrohlich verlaufen, sodass selbst bei banalen bakteriellen Infektionen eine Behandlung mit Antibiotika indiziert sein kann.

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